Bloedstolling - hemofilie.

Bloedstollingsziekte wordt in de geneeskunde hemofilie genoemd. Bloedstolling is een zeldzaam fenomeen, maar het is al heel lang bekend, sinds de oudheid, toen werd het ook de 'koninklijke ziekte' genoemd, omdat hemofiliepatiënten veel vertegenwoordigers waren van de heersende dynastieën over de hele wereld. Al in de II eeuw voor Christus werden al verschillende gevallen van overlijden van jongens als gevolg van non-stop bloeding beschreven. De term hemofilie zelf werd pas in 1828 voorgesteld. Hopff F. Het fenomeen van de bloedstolling zelf is de neiging van zowel interne als externe bloedvaten om te bloeden en te bloeden. De ziekte maakt deel uit van de zogenaamde hemorragische diathese en is onaangenaam erfelijk. Bloeden is meestal van lange, langdurige aard, is niet vatbaar voor zelfbeëindiging en treedt soms op zonder duidelijke redenen (zonder letsel).

Bloedstollingsziekte wordt geassocieerd met een laag bloedgehalte van een van de stollingsfactoren, een eiwit dat dit proces beïnvloedt Plasmastollingsfactoren krijgen meestal Romeinse cijfers. Er zijn verschillende soorten hemofilie. De oorzaak van de klassieke ziekte, hemofilie, is een tekort aan antihemofiel globuline, dat de nummering heeft van stollingsfactor VII. Naast het klassieke beloop van de ziekte wordt ook een meer zeldzame vorm onderscheiden - hemofilie B (de zogenaamde kerstziekte), waarvan de ontwikkeling gepaard gaat met een gebrek aan een plasma-tromboplastinecomponent in het bloed. Hemofilie zelf komt door een tekort aan tromboplastine. Er zijn een aantal varianten van deze ziekte, bijvoorbeeld parahemophidia, hypoproconvertinemia, de ziekte van von Willebrand. Maar deze ziekten worden niet als echte hemofilie beschouwd, omdat zowel mannen als vrouwen ziek kunnen zijn. Echte hemofilie wordt altijd geërfd samen met het geslachtsgen en alleen mannen worden hierdoor beïnvloed. In dit geval fungeren vrouwen als een overdrager van de ziekte van generatie op generatie. In de regel komt de overdracht van de ziekte van de grootvader naar de kleinzoon (in één generatie). Maar desondanks worden er in de wereldpraktijk toch ongeveer 60 gevallen beschreven waarin een vrouw ziek was met echte hemofilie.

Slechte bloedstolling

Lage bloedstolling is een pathologisch proces dat wordt veroorzaakt door een onvoldoende aantal bepaalde enzymen - bloedplaatjes, rode bloedcellen, eiwitten, fibrine, enzovoort. Slechte bloedstolling bij een persoon van elke leeftijd en geslacht is een uiterst gevaarlijke overtreding, aangezien zelfs een kleine (voor een gezonde persoon) verwonding kan leiden tot acuut bloedverlies. Dit kan op zijn beurt niet alleen tot ernstige complicaties leiden, maar ook tot de dood als er geen dringende medische zorg wordt verleend..

Alleen een arts kan de oorzaken van een slechte bloedstolling vaststellen door de nodige diagnostische maatregelen uit te voeren en een persoonlijke en familiegeschiedenis te verzamelen. De specifieke symptomen van een dergelijke aandoening worden aangevuld met het klinische beeld van de onderliggende ziekte. Vaak is een lage bloedstolling het gevolg van een genetische ziekte..

Pathogenese

Als het pathologische proces bij mannen te wijten is aan erfelijkheid, wordt een slechte bloedstolling hemofilie genoemd. De drager van het gen voor een dergelijke ziekte is zowel vrouwen als mannen. Alleen mannen zijn er echter ziek van.

Ook kan de ziekte het gevolg zijn van een tekort aan fibrinogeen, dat fibrinopenie wordt genoemd. Bij onvoldoende aantal bloedplaatjes, een pathologisch proces dat trombocytopenie wordt genoemd.

Om ernstig bloedverlies bij beschadiging van huid en weefsels te voorkomen, zorgt het lichaam voor de vorming van bloedstolsels. Bij blootstelling aan verschillende etiologische factoren wordt het productieproces van niet alleen bloedplaatjes, maar ook van andere bloedbestanddelen verstoord. Zo neemt de stollingssnelheid van bloed aanzienlijk af en bij mechanische schade aan bloedvaten treedt acuut bloedverlies op.

Etiologie

Een slechte bloedstolling kan het gevolg zijn van zowel aangeboren als verworven ziekten. In dit geval zal de etiologie van vrouwen en mannen enigszins verschillen, maar er zijn verschillende veelvoorkomende redenen:

  • stoornissen in het immuunsysteem;
  • leverziekte
  • schade aan grote schepen;
  • langdurig gebruik van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen, antibiotica;
  • allergische reacties die overmatige productie van histamine in het bloed veroorzaken;
  • acuut gebrek aan calcium in het lichaam;
  • oncologische ziekten;
  • gevaarlijk werk;
  • acuut gebrek aan vitamine K en ijzer in het lichaam.

Bij vrouwen is de oorzaak van dit pathologische proces vrij vaak het gebruik van medicijnen voor de behandeling van spataderen. Dergelijke fondsen leiden tot bloedverdunning, wat leidt tot een afname van de stollingssnelheid. Bij mannen heeft de verslechtering van de bloedstolling in de regel erfelijke oorzaken - dit is hemofilieziekte.

Bij kinderen wordt het etiologische beeld als volgt gekenmerkt:

  • auto-immuunziekten;
  • ziekten van het cardiovasculaire systeem;
  • aangeboren hemofilie;
  • eerdere bloedtransfusie.

Tijdens de zwangerschap is zo'n overtreding uiterst gevaarlijk, niet alleen voor de moeder, maar ook voor de baby.

De reden kan zijn:

  • vruchtwaterembolie;
  • voortijdig loslaten van de placenta;
  • herstructurering van het immuunsysteem als gevolg van zwangerschap.

Het verminderen van de bloedstollingssnelheid tijdens de zwangerschap kan leiden tot acute bloeding tijdens de bevalling, vroeggeboorte of miskraam.

Als het coagulogram tijdens de vroege stadia van de zwangerschap een slechte coagulabiliteit vertoont, is abortus gecontra-indiceerd.

Waarom zo'n pathologie zich ontwikkelt, kan alleen een arts bepalen na het uitvoeren van de nodige diagnostische maatregelen. Symptomen zijn in dit geval niet informatief..

Symptomatologie

Ongeacht wat de ontwikkeling van een dergelijk pathologisch proces veroorzaakte, de belangrijkste symptomen zullen niet verschillen. Het algehele klinische beeld kan echter worden aangevuld met tekenen van de oorzaak van de oorzaak..

Symptomen van slechte bloedstolling zijn als volgt:

  • zelfs met kleine schade aan de bloedvaten treedt langdurige en overvloedige bloeding op;
  • vrouwen hebben een langere menstruatiecyclus, de afscheiding is er in overvloed;
  • blauwe plekken zonder aanwijsbare reden;
  • snelle neusbloedingen;
  • bloeden van het tandvlees bij het tandenpoetsen en het eten van vast voedsel;
  • darmbloeding, zoals blijkt uit een bijmenging van bloed in de ontlasting.

Daarnaast kunnen de volgende symptomen aanwezig zijn:

  • bleekheid van de huid;
  • zwakte, een toestand die bijna het bewustzijn verliest;
  • groeiende malaise;
  • duizeligheid;
  • lage bloeddruk;
  • meer koud zweten;
  • een koud gevoel in de onderste en bovenste ledematen;
  • delier, bewustzijnsverlies bij acute bloeding;
  • oppervlakkige ademhaling;
  • snelle pols.

Dergelijke omstandigheden van een persoon zijn buitengewoon gevaarlijk voor zijn leven, omdat enorm bloedverlies tot de dood leidt.

Diagnostiek

Het bepalen van de stollingssnelheid van bloed helpt de analyse, die een naam heeft - een coagulogram, dat wil zeggen een biochemische bloedtest. Het coagulogram maakt het niet alleen mogelijk om de stollingssnelheid van het bloed te bepalen, maar ook het aantal cellen dat dit proces beïnvloedt.

De analyse wordt als volgt uitgevoerd:

  • bloedmonsters worden uitgevoerd vanuit een ader;
  • voor de punctie wordt de hand op een speciale roller geplaatst en verbonden met een tourniquet boven de elleboog;
  • na bloedafname wordt een wattenstaafje op de prikplaats aangebracht of met een pleister verlijmd.

Om de analyse betrouwbaar te laten zijn, moet de patiënt zich aan de volgende regels houden:

  • de dag voor de analyse is het noodzakelijk om de inname van vette voedingsmiddelen, alcohol en medicijnen (indien mogelijk) uit te sluiten;
  • bloed doneren op een lege maag;
  • analyse ondergaan in een rustige emotionele en fysieke toestand;
  • een dag voor de procedure om overmatige fysieke activiteit te elimineren.

Tijdens de vloeistofanalyse worden twee hoofdfactoren geëvalueerd: het vermogen van bloedplaatjes om aan elkaar te plakken en de duur van het bloeden.

Op basis van de resultaten van de analyse, rekening houdend met de symptomen en de medische geschiedenis, bepaalt de arts het verdere diagnoseprogramma en de behandeling.

Behandeling

De behandeling mag alleen volledig zijn en kan gebaseerd zijn op de volgende methoden:

  • goede voeding;
  • medicatie nemen;
  • traditioneel medicijn.

Geneesmiddelen voorschrijven die de bloedstolling verhogen:

  • middelen die de vernietiging van fibrine remmen;
  • medicijnen om de productie van bloedplaatjes te verbeteren;
  • stollingsmiddelen.

Een goed samengesteld dieet, dat producten bevat die de bloedstolling verhogen, zal ook de bloedstolling helpen verhogen:

  • varkenslever;
  • boekweit;
  • peulvruchten;
  • walnoten;
  • groen;
  • Witbrood;
  • rode bessen;
  • Dikke vis;
  • rood vlees;
  • verse groenten.

U moet begrijpen dat u een dergelijke overtreding alleen op een alomvattende manier moet behandelen. Folkmedicijnen kunnen ook worden gebruikt, maar alleen als aanvulling en in overleg met de behandelende arts.

Wat preventie betreft, is het rationeel om je te houden aan de algemene regels van een gezonde levensstijl, inclusief goede voeding. Als de oorzaak een aangeboren ziekte is, moet u systematisch een medisch onderzoek ondergaan en geregistreerd worden bij een hematoloog.

Bloedstollingsstoornissen - wat zijn en wat zijn gevaarlijk

De twee belangrijkste taken van hemostase zijn het in vloeibare toestand houden van bloed en het voorkomen van verlies bij verwondingen. De werking van het systeem ziet eruit als een ketting van complexe biochemische reacties waaraan bloedcellen, plasma en bloedvaten deelnemen.

Bloedstollingsstoornissen kunnen worden overgeërfd. In sommige gevallen worden ze verworven met medicatie, storingen van het immuunsysteem, kwaadaardige processen en leveraandoeningen, waarbij de productie en uitwisseling van stollingsfactoren plaatsvindt.

Classificatie van aandoeningen

Er zijn drie "takken" in het hemostatische systeem: coagulatie - verantwoordelijk voor de vorming van bloedstolsels, anticoagulatie - behoudt de reologische eigenschappen van bloed onder normale omstandigheden en fibrinolytisch - wat zorgt voor het oplossen van bloedstolsels.

Stoornissen van het stollingssysteem komen in een van de twee richtingen voor:

  1. In de richting van hypocoagulatie - verlaging van de bloedstolling (trombocytopenie, von Willebrand en de ziekte van Vergolf, hemofilie).
  2. Of de toename ervan - hypercoagulatie (trombofilie, DIC en APS-syndroom).

Het ontwikkelingsmechanisme maakt onderscheid tussen aandoeningen van de vasculaire plaatjesverbinding en verstoringen in de bloedstollingshemostase.

Hypocoagulatie: symptomen, wat is de pathologie gevaarlijk

Neusbloeding zonder reden, bloeding van de slijmvliezen bij het poetsen van uw tanden, spontane blauwe plekken en bloed van uw vinger dat u niet langer kunt stoppen dan normaal - dit zijn allemaal onschadelijke tekenen van verminderde stolling.

Het echte gevaar is wachten op dragers van pathologie tijdens chirurgische operaties, een verhoging van de bloeddruk, na de bevalling en zelfs regelmatige tandextractie bij de tandarts.

Bloedhypocoagulatiestoornissen

TitelPathogenese - een mechanisme van optreden en ontwikkelingWat is gevaarlijke pathologieHoe wordt de diagnose gesteld
TrombocytopenieEen afname van het aantal bloedplaatjes in het plasma (minder dan 150x10 * 9 g / l), geassocieerd met een schending van hun productie of snel verval. Pathologie kan aangeboren zijn, vaak opgelopen door beenmergschade, tekort aan vitamine B9 en B12, ernstige infecties, splenomegalie.Het risico op massaal bloedverlies, inwendige baarmoederbloeding, miskraam, hemorragische beroerte. Verbod op fysieke activiteit, beperking van vitale activiteit.Klinische bloedtest Hemostasiogram
Trombocytopenische Purpura, ITP (ziekte van Vergolf)Auto-immuunziekte komt voor in een chronische vorm en komt vaker voor bij jonge vrouwen. Met ITP op het oppervlak van bloedplaatjes neemt de hoeveelheid IgG 10 keer toe. Het verschijnen van virussen, bacteriën, het gebruik van bepaalde medicijnen.Oftalmische bloeding, verminderde gezichtsscherpte. Huidbloedingen - petechiale uitslag, purpura. Baarmoederbloeding, spontane abortus, beroerte.Bloedplaatjes-antilichaamtiter Volledig bloedbeeld Coagulogram
HemofilieOvergeërfd met het maternale X-chromosoom op een autosomaal recessieve manier. Er zijn 3 vormen van de ziekte, de meest voorkomende - klassieke hemofilie A.Bloedingen in spieren, inwendige organen en gewrichten en aanverwante handicaps.Tromboelastografie, APTT Antihemofiele globuline en D-dimeer-assays Protrombinetest Coagulogram
Von Willebrand-ziekteHet wordt geassocieerd met een mutatie van het hemostasegen op het 12e chromosoom. Er zijn 4 vormen van pathologie - van mild, met asymptomatische drager tot ernstig, met maag, baarmoeder en andere soorten bloedingen.Genetisch risico op bloeding uit alle organen, vroeggeboorte, hemorragische beroerte - hersenbloeding met hoge bloeddruk.Onderzoek naar de activiteit en eigenschappen van von Willebrand-factor ADAMTS-activiteit van de 13e, 8e stollingsfactor

Voor de behandeling van hypocoagulatie-aandoeningen worden corticosteroïden en immunosuppressiva gebruikt, wordt het ontbrekende antihemofiele globuline (stollingsfactor VIII) of tromboconcentraat toegediend.

Trombofilie en zwangerschap

Wanneer zwangerschap optreedt, neemt de totale activiteit van alle stollingsfactoren toe, verandert de functionele toestand van bloedplaatjes en neemt het niveau van antitrombine III af.

Bij een gezonde vrouw zorgen dergelijke transformaties voor de normale vorming van het foetoplacentale complex en voorkomen ze bloedverlies bij de bevalling. En bij een toekomstige moeder met trombofilie, - een pathologische neiging tot trombose en hypercoagulatie, kunnen veranderingen in hemostase leiden tot zwangerschapsafbreking in de vroege stadia.

Recente studies van hemostasiologen wijzen op de enorme rol van verhoogde bloedstolling bij reproductieve verliezen en obstetrische complicaties:

  • Bij 80% van de patiënten met spontane abortus zijn er hemostasestoornissen door het type hypercoagulatie.
  • Verhoogde stolling wordt geregistreerd in 100% van de gevallen van niet-ontwikkelende zwangerschap.

In geval van schendingen van het bloedstollingssysteem, treedt zwangerschapsverlies op als gevolg van een placenta-infarct (ontwikkelt zich in de vorm van symptomen van chorionloslating) of vaatwandpathologie.

Veel voorkomende vormen van hypercoagulatie

Overtredingen van aanpassingsprocessen tijdens de zwangerschap gaan gepaard met een hoog risico op arteriële, veneuze en placenta trombose. Pathologieën die het risico op zwangerschapscomplicaties aanzienlijk verhogen, zijn:

APS-syndroom is een auto-immuuntoestand van hypercoagulatie veroorzaakt door de aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen in het bloed. Het kan ernstige pre-eclampsie, vroeggeboorte, trombose veroorzaken. Bij het antifosfolipidensyndroom worden een lupus-anticoagulans, anti-beta2-glycoproteïnen in het bloed aangetroffen. Asymptomatische drager wordt bepaald door de genetische merkers HLA-DR7 of HLA-DR3 en HLA-DR2.

De Leidse mutatie is een erfelijk defect van de V-factor van bloedstolling. Het vervoer van homozygoot polymorfisme wordt beschouwd als een ernstige vorm van pathologie - een verandering in 2 allelen tegelijk in het F5-gen, evenals een combinatie van de Leiden-mutatie met andere soorten trombofilie - een tekort aan antitrombine III, anticoagulante eiwitten C en S.

МLeiden - de oorzaak van het foetaal verlies syndroom, gestosis en intra-uteriene groeiachterstand.

Verspreid intravasculair coagulatiesyndroom - massale coagulatie van bloed in alle bloedvaten, de vorming van microclots daarin, die de bloedcirculatie in weefsels en organen verstoren. In DIC worden alle plasma-proteolytische enzymen tegelijkertijd geactiveerd. De ziekte kan zich razendsnel ontwikkelen na foetale dood van de foetus, placenta-abruptie en het binnendringen van geïnfecteerd vruchtwater in de bloedbaan. Bij gebrek aan adequate behandeling (heparine, transfusie van vers ingevroren plasma) - een hoge kans op overlijden.

Bloedstollingsstoornissen zullen nauwkeurig worden bepaald door een elektronische analysator of een zeer gevoelige test in het laboratorium voor hematostatische pathologie van de MLC in Taganskaya. En voor de interpretatie van de resultaten van de analyse kunt u altijd contact opnemen met een van onze hemostasiologen.

Verloskundige-gynaecoloog, hemostasioloog, professor, MD, internationale expert op het gebied van trombose en bloedstollingsstoornissen

Bloedstollingsstoornissen. Hemofilie A. Hemofilie B

Als de bloedstolling verstoord is, mag er zonder aanwijsbare reden een bloeding worden verwacht of wordt de bloedstolling niet te snel, zelfs als dit niet nodig is. Bij normale coagulatie verzamelen bloedplaatjes - een soort bloedcel - zich in groepen en vormen een stolsel op de plaats van schade of letsel. Eiwitten in het bloed, stollingsfactoren genoemd, werken samen met fibrine om een ​​fibrinestolsel te vormen. Dit stolsel voorkomt dat bloed uit een beschadigd vat ontsnapt..

Overmatige bloedstolling leidt tot gevolgen zoals beroertes, hartaanvallen en het ontbreken van normale bloedstolling leidt tot het onvermogen om bloedstolsels te vormen. Deze aandoening is ook gevaarlijk voor mensen, omdat het aanzienlijk bloedverlies veroorzaakt. Bloeding is vaak het gevolg van een klein aantal bloedplaatjes of hun abnormale functie, evenals een gebrek aan coagulatie-eiwit.

Wat is hemofilie. Overerving van hemofilie

Hemofilie is een groep erfelijke bloedziekten waarbij het bloed niet goed stolt. Bloeding treedt op als gevolg van defecten in de bloedvaten, een verstoord stollingsmechanisme en een verlaagd aantal bloedplaatjes.

Bloeding komt bij patiënten spontaan voor en duurt veel langer dan bij gezonde mensen. Vooral gevaarlijk voor hemofiliepatiënten zijn operaties, uitgebreide verwondingen, vallen van hoogte en inwendige bloedingen.

Het coagulatiemechanisme is een proces dat bloed van een vloeistof in een vaste stof verandert en bestaat uit verschillende stadia van coagulatie.

Het proces genereert fibrine, dat bloedplaatjes helpt een bloedstolsel / stolsel te vormen en het bloeden te stoppen.

Hemofilie A, dat wil zeggen gewone of klassieke hemofilie, is de meest voorkomende vorm van deze ziekte en treedt op wanneer het niveau van factor VIII in het bloed daalt (factor acht). Er is ook type B hemofilie, die hieronder in meer detail zal worden beschreven. Patiënten met hemofilie A of B hebben een genetisch defect dat leidt tot een tekort aan een van de stollingsfactoren.

Figuur 1. Erfelijke hemofilie

Historische voorbeelden van hemofilie:

  • Koningin Victoria was de drager van de ziekte en gaf het door aan haar zoon Leopold.
  • Tsarevich Alexei Nikolaevich, de zoon van Nicholas II, leed aan hemofilie, omdat hij een afstammeling was van koningin Victoria.

Ernstige hemofilie bij vrouwen is uiterst zeldzaam, meestal treft deze ziekte mannen. Vrouwen dragen alleen het hemofilie-gen. Als een vrouw een bloedstollingsfactorniveau lager dan 40% heeft, is milde of matige hemofilie mogelijk.

Bloeden bij deze ziekte is meestal intern - bloedingen komen voor in de gewrichten, spieren. Deze bloeding treedt spontaan op, zonder aanwijsbare reden of als gevolg van lichte verwondingen, kneuzingen. Als interne bloeding niet snel kan worden gestopt, vormt zich zwelling, voelt een persoon pijn. Gewrichts- en spierbloedingen leiden uiteindelijk tot ziekten zoals artritis, gewrichtsschade die een operatie vereist.

Hemofilie A (erfelijke factor VIII-deficiëntie)

Hemofilie A is een tekort aan stollingsfactor VIII. De aandoening is kenmerkend voor mannen, volgens artsen is de verhouding tussen mannen en vrouwen met deze ziekte 70% en 30%. Bij vrouwen is de incidentie lager en meestal zijn deze 30% van de gevallen het gevolg van spontane genetische mutaties die niet gerelateerd zijn aan de familiegeschiedenis van de ziekte.

Symptomen van hemofilie

Varieer afhankelijk van de ernst van hemofilie. Alle patiënten hebben een episodische bloeding, bloeding. Bij een kind kunnen al tijdens de bevalling tekenen van hemofilie worden opgemerkt. Het gebruik van een tang of vacuümafzuiging kan een kind bijvoorbeeld ernstige blauwe plekken of blauwe plekken bezorgen, of zelfs tot intracraniële bloeding leiden. Een ander veel voorkomend teken van hemofilie is langdurige bloeding na een kras of bloedafname uit een ader. Milde tot matige vormen van de ziekte zullen uiteindelijk de basis worden voor ernstige inwendige bloedingen..

Bloeding kan in elk orgaan van het lichaam voorkomen. Oppervlakkige bloeding door schaafwonden of kleine verwondingen is niet zo gevaarlijk als bloeding in de gewrichten, hersenen, spieren en spijsverteringskanaal.

Spier- en gewrichtsbloeding - hemartrose - duidt op hemofilie, terwijl bloeding in het spijsverteringskanaal en hersenbloeding aanwezig kunnen zijn bij andere bloedingsstoornissen.

Wanneer het bloed in het gewricht wordt afgebroken door de enzymen van het lichaam, verslechtert de toestand van de botten in dit deel van het lichaam. De patiënt ervaart pijn bij bewegen, lopen.

Erfelijke factor IX-deficiëntie (kerstziekte, hemofilie B)

Hemofilie B, ook wel factor IX-deficiëntie genoemd (in de internationale classificatie FIX), of kerstziekte, is ook een genetische aandoening, een vorm van stollingsfactortekort.

Het kan worden overgeërfd, maar een derde van de gevallen wordt veroorzaakt door spontane mutaties.

Volgens de Centers for Disease Control and Prevention komt hemofilie voor bij ongeveer 1 op de 5.000 pasgeborenen. In de Verenigde Staten wonen ongeveer 20 duizend mensen met hemofilie. Deze ziekte kan voorkomen bij een vertegenwoordiger van elk ras en elke etnische groep..

Hemofilie B komt vier keer minder vaak voor dan hemofilie A. Bloeding met hemofilie B is meestal intens. Net als bij het subtype van ziekte A, kan bloeden beginnen met een kleine snee, verwonding als gevolg van tandheelkundige ingrepen of buikoperaties. De hoeveelheid factor IX in het bloedplasma hangt af van hoe lang de bloeding zal zijn.

Normale plasmaspiegels van factor IX moeten variëren van 50% tot 150%. Niveaus onder 50% bepalen de ernst van de symptomen..

Milde hemofilie B betekent dat factor IX tussen 6% en 49% ligt. Mensen met milde hemofilie B lijden aan bloedingen, meestal na een ernstig letsel of operatie. In veel gevallen wordt een milde vorm van hemofilie B niet gediagnosticeerd totdat een verwonding of tandheelkundige ingreep, zoals tandextractie, is verkregen. Vrouwen met milde hemofilie ervaren vaak menorragie, ernstige en pijnlijke menstruaties en postpartumbloedingen..

Matige hemofilie B is een indicator van de stollingsfactor van 1% tot 5%. Deze fase wordt gekenmerkt door periodieke spontane bloeding..

Ernstige hemofilie B - minder dan 1% FIX in het bloed. Bloeden in de spieren, buik, hersenen.

Hemofilie B-behandeling

De belangrijkste manier om hemofilie B te behandelen is door het nemen van preparaten met recombinante stollingsfactor IX. Ongeveer 75% van de patiënten wereldwijd gebruikt deze medicijnen. Deze medicijnen worden afgegeven via een veneuze katheter op de arm of via een katheter op de borst. Patiënten met ernstige hemofilie houden zich aan een specifiek behandelregime en aan een aantal maatregelen om bloeding te voorkomen.

Het optimale medicijn voor de behandeling van hemofilie B bij kinderen zijn antifibrinolytische stoffen, in het bijzonder aminocapronzuur. Het voorkomt de afbraak van bloedstolsels. Dit medicijn wordt aanbevolen om te worden gebruikt vóór tandheelkundige ingrepen en om neusbloedingen te stoppen. De receptie wordt oraal toegediend in de vorm van tabletten of vloeistoffen.

Aanbevolen behandelingsschema: eerst wordt een dosis stollingsfactor ingenomen en vervolgens wordt aminocapronzuur ingenomen om de bloedstolsels intact te houden en te beschermen tegen vroegtijdige vernietiging.

Volgens de materialen:
© Copyright 2015 Haemophilia Foundation Australië.
Wikimedia Foundation, Inc..
© MediLexicon International Ltd
Nationale hemofilie-stichting

Slechte bloedstolling: oorzaken van de aandoening, diagnose, behandeling en prognose

Hematologische stoornissen zijn wijdverbreide stoornissen, soms tot op zekere hoogte onzichtbaar voor de persoon zelf. De lijst met mogelijke afwijkingen is groot, afhankelijk van de specifieke diagnose zijn passende therapeutische maatregelen vereist..

Stoornissen brengen bijna altijd een potentiële dodelijke bedreiging met zich mee, dus categorisch is het onmogelijk om de dingen vanzelf los te laten.

Slechte bloedstolling wordt ook hypocoagulatie genoemd, vergezeld van een afname van het vermogen van vloeibaar bindweefsel om zelfstandig in een inactieve toestand over te gaan, de mogelijkheid van bloedplaatjesaggregatie en hun adhesie.

Er zijn veel mogelijkheden waarom dit kan gebeuren; de kwaliteit en essentie van de therapie hangt af van de specifieke diagnose..

Stollingsstoornissen gaan gepaard met specifieke klinische symptomen. Ze zijn als zodanig gevaarlijk. Zonder behandeling kan een overlijden door enorme bloedingen niet worden voorkomen. Buiten of binnen.

Prognoses zijn zowel afhankelijk van de kwaliteit van de behandeling als van de individuele kenmerken van het menselijk lichaam.

Schending ontwikkelingsmechanisme

De kern van het probleem is een groep mogelijke afwijkingen. Ze zijn heterogeen, maar geven een identiek negatief effect..

Stoornissen van gevormde bloedplaatjescellen

Er zijn twee varianten van het pathologische proces.

De eerste betreft de verandering in de kwalitatieve kenmerken van deze structuren. In dit geval blijft het bedrag hetzelfde. Deze vorm van de aandoening komt het meest voor. Het gaat gepaard met een storing van gevormde cellen en als gevolg daarvan verminderde coagulabiliteit. Dit is de zogenaamde trombocytopathie, het wordt iets gecompliceerder gediagnosticeerd.

De tweede wordt bepaald door een onvoldoende aantal bloedplaatjes in het bed. Vandaar de fysieke onmogelijkheid van het lichaam om het benodigde aantal cellen naar de plaats van beschadiging te leiden, waar ze op dit moment nodig zijn. Dit is de zogenaamde trombocytopenie.

Beide aandoeningen zijn even gevaarlijk en komen in bijna hetzelfde aantal situaties voor. Behandeling is anders.

Overtreding van de productie van zogenaamde stollingsfactoren

Die stoffen die het normale proces starten en de afgifte van vloeibaar bindweefsel stoppen, activeren het herstelmechanisme. Er zijn meer dan een dozijn van dergelijke stoffen en ze worden allemaal in het menselijk lichaam gesynthetiseerd..

Bij sommige aandoeningen, zoals hemofilie, geboorteafwijkingen, kwaadaardige beenmergaandoeningen, verzwakt of stopt de synthese helemaal, wat een risico op overlijden met zich meebrengt.

Bovendien tolereert een persoon zelfs geen minimale wonden, omdat genezing buitengewoon moeilijk wordt.

Aan de andere kant is spontane bloeding zeer waarschijnlijk. De patiënt loopt constant gevaar. Dit zijn de meest grove veranderingen in de bloedstolling..

Verminderde productie van bepaalde eiwitverbindingen

De ontwikkeling van onvoldoende synthese van fibrinogeen, dat in fibrine verandert, valt op. Dit is een van de belangrijkste stollingsfactoren..

In tegenstelling tot vergelijkbare gevallen komen problemen met de ontwikkeling van deze verbinding vooral veel voor en hebben rampzalige gevolgen, aangezien geen enkele moderne therapiemethode voldoende doeltreffend is. En zelfs helemaal nutteloos.

Mechanismen kunnen in een bepaald systeem aanwezig zijn. Hoe meer negatieve factoren bij de anamnese, hoe moeilijker de aandoening is en hoe moeilijker het voor artsen is om ermee om te gaan.

Oorzaken

Er zijn veel mogelijkheden. Bepaling van triggerende factoren kan het onderwerp zijn van een enkele wetenschappelijke studie. Als we het hebben over de meest voorkomende punten:

  • Kwaadaardige ziekten. Ongeacht de locatie van de tumor. Overtredingen zijn vooral merkbaar met het bestaan ​​op lange termijn van de aandoening, de grote omvang van neoplasie en het begin van de ineenstorting. Het lichaam kan simpelweg niet op verschillende fronten vechten, het bloed stolt niet zoals het hoort.

Bovendien moet u er rekening mee houden dat de producten van de vernietiging van de oncologische structuur het hele lichaam vergiftigen, dit leidt tot een afname van de intensiteit van het beenmerg. Bloedvorming vertraagt ​​en verslechtert aanzienlijk.

  • Pathologie van de lever. Recordhouder in dit opzicht (volgens de ernst van manifestaties) wordt beschouwd als cirrose. Acute necrose van orgaanweefsels. De stoornis komt vooral voor bij alcoholliefhebbers, hoewel opties mogelijk zijn. Maar niet vaak.

De wijziging gaat om verschillende redenen gepaard met een schending van de bloedstolling. De lever is niet in staat vloeibaar weefsel van gifstoffen te reinigen. Giftige stoffen verstoren de normale coagulatie.

En aan de andere kant produceert het lichaam direct enkele stollingsfactoren, elke disfunctie leidt uiteindelijk tot een acute overtreding.

Meer zelden wordt de aandoening veroorzaakt door een infectieziekte, zoals hepatitis. Giftige vormen van het proces zijn ook buitengewoon gevaarlijk..

  • Systematische toediening van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen. NSAID's worden gebruikt in korte cursussen van meerdere dagen. Dit komt rechtstreeks tot uiting in de annotaties voor vertegenwoordigers van deze farmacologische subgroep. Eventuele afwijkingen leiden daarom tot overtredingen.

Allereerst is het het resultaat van giftige leverschade. Aan de andere kant lijden schepen tegelijkertijd. Hun doorlaatbaarheid neemt toe.

Bijwerkingen van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen moeten in overweging worden genomen bij het plannen van de therapie..

Pijnstillers op basis van natriummetamizol hebben ook een negatief effect..

  • Gebrek aan immuunactiviteit. Het verminderde vermogen van het lichaam om zichzelf te verdedigen gaat gepaard met de vorming van chronische brandpunten van virale of bacteriële schade. De patiënt wordt daar niet altijd van verdacht.

Dit kan een zere keel zijn, die permanent ontstoken is, maar de ziekte is asymptomatisch. Veel mogelijkheden. Tot carieuze tanden.

Bij langdurig bestaan ​​van de bron verstoren gifstoffen, afvalproducten van middelen de normale werking van het beenmerg, leiden tot vernietiging van bloedplaatjes en een lage bloedstolling.

  • Allergie. Acute valse immuunreacties van het lichaam eindigen met de afgifte van een bepaalde hoeveelheid van een uiterst giftige stof - histamine. Het heeft het vermogen om cellen te vernietigen, daarom is de kans op het ontwikkelen van tijdelijke trombocytopenie groot bij een intensieve reactie van het lichaam. Bij frequente allergieën kan het proces zich herhalen en dit is al gevaarlijk.
  • Ongunstige omgevingsfactoren. Dit kan werk in schadelijke ondernemingen omvatten, die in een negatieve milieusituatie leven. Er zijn veel mogelijkheden. Door veranderende omstandigheden kunt u snel herstellen. Zonder gespecialiseerde therapie.
  • Calciumtekort. Speelt een van de belangrijkste rollen. In de regel wordt de aandoening niet gedetecteerd door een lage bloedstolling, maar door andere manifestaties: bijvoorbeeld broze botten, problemen met tanden, haar, nagels, bloeddrukstoten, hartritmestoornissen en andere. Nadat het evenwicht van de elektrolyten in het lichaam is hersteld en de concentratie van de verbinding is genormaliseerd, wordt alles weer normaal.
  • Systematisch gebruik van antibiotica. Vooral bij een sterke verandering van medicijnen of het nemen van meerdere items tegelijk. U moet plannen voor en voorbereid zijn op mogelijke bijwerkingen..
  • Het gebruik van hormonale medicijnen. Orale anticonceptiva, minder vaak vervangende medicijnen die worden voorgeschreven voor schendingen van het endocriene systeem: schildklier, hypofyse, met een gebrek aan specifieke geslachtshormonen, wat een slechte bloedstolling veroorzaakt.
  • Kwaadaardige beenmergziekten. Ontmoet relatief weinig, gaat gepaard met gevaarlijke stoornissen van het hele lichaam en is op geen enkele manier moeilijk te behandelen.
  • Aangeboren erfelijke ziekten. Hemofilie is een klassieke optie, het gaat gepaard met bloedstolling vanwege onvoldoende productie van bepaalde stoffen. Kwalitatief niet behandeld, is er een mogelijkheid om op de een of andere manier met de symptomen om te gaan en dan niet altijd.
  • Scheurbuik. Vitamine C-tekort met de ontwikkeling van hypocoagulatie in het systeem en onnatuurlijke kwetsbaarheid van bloedvaten, waaronder grote. Zonder therapie is de aandoening al vroeg dodelijk..
  • Een tekort aan vitamine K. Beïnvloedt niet alleen op deze manier ook het centrale zenuwstelsel en het cardiovasculaire systeem. Veel manifestaties.

Hypocoagulatie ontstaat als reactie op een gebrek aan stollingsfactoren of bloedplaatjesproblemen. Identificatie van de oorzaak wordt uitgevoerd door een hematoloog met laboratorium- en instrumentele methoden.

Symptomen

Het klinische beeld is bijna altijd hetzelfde, maar met een toename van de overtreding, het verschijnen van nieuwe tekenen en de verergering van oude, bestaande symptomen worden waargenomen..

Een geschatte lijst van manifestaties:

  • Onhandelbare bloeding. Als de stolling wordt verstoord, worden problemen met een vergelijkbaar plan waargenomen. Een persoon, zelfs niet na een lichte verwonding, is niet in staat de stroom van vloeibaar bindweefsel te stoppen.

Dit kan uren doorgaan. Afhankelijk van het schadebereik kan het proces dodelijke complicaties veroorzaken.

  • Het verschijnen van hematomen op het lichaam is het belangrijkste teken van een afname van de stolling. Blauwe plekken ontstaan ​​op een chaotische manier. Zonder zichtbare mechanische invloedsfactoren en andere provocerende momenten. Het gebied van de meest voorkomende lokalisatie is armen, benen, romp. Tijdens fysieke blootstelling worden ook grote hematomen gevormd. Dit is tegelijkertijd een alarmerend, specifiek teken van stollingsstoornissen..
  • Inwendige bloedingen. Ze zijn te vinden op verschillende locaties: het spijsverteringskanaal, het voortplantingssysteem, de longen. Het is ook mogelijk dat vloeibaar bindweefsel de gewrichten verlaat, met duidelijke symptomen zoals hevige pijn, zwelling. Aanzienlijke toename van de oppervlakte.
  • Verstoorde ontlasting. Het gaat over de aanwezigheid van bloed in de ontlasting. In de regel worden bij milde vormen en in de vroege stadia van stollingsafname lichte afwijkingen in intensiteit waargenomen.

Sporen van vloeibaar bindweefsel kunnen worden gedetecteerd in de vorm van zwarte vlekken of vers bloed. Afhankelijk van welk deel van het spijsverteringskanaal er is, is er een probleem.

  • Urinestoornissen. Het veranderen van de kleur van urine is niet donker of rood. Hematurie duidt op nieraandoeningen.
  • Problemen van het cardiovasculaire systeem. Springt in bloeddruk. Ritmestoornissen (tachycardie, extrasystole, ventriculaire of atriale fibrillatie). Dergelijke afwijkingen vereisen dringende medische hulp..
  • Bloedarmoede als resultaat en tegelijkertijd een symptoom. Het komt voor bij bijna alle patiënten met een lang, onopvallend verloop van het pathologische proces.
  • Overvloedige bloeding tijdens de menstruatie. De zogenaamde menorragie. Acyclische veranderingen zijn mogelijk..
  • Bloedend tandvlees. Bij het tandenpoetsen, kauwen en zomaar. Er vinden spontane overtredingen plaats.
  • Neusbloedingen. Als gevolg van ademhaling, probeert je neus te snuiten. Bij ontwikkelde hypocoagulatie wordt een onredelijk begin van afwijking waargenomen. Correctie vereist meestal tamponade, het hangt allemaal af van de situatie..
  • Verminderd bewustzijn. Bij zwaar bloedverlies zijn de hersenen ondervoed, wat een bron van syncope wordt.

Symptomen zijn afhankelijk van de complexiteit van de zaak..

Welke andere onderzoeken zijn nodig

Het is belangrijk om de oorzaken van een slechte bloedstolling te achterhalen; voor deze doeleinden is één coagulogram niet voldoende, omdat het u alleen in staat stelt het probleem te vermelden, maar verder niet veel informatie geeft. Extra activiteiten vereist.

  • Mondelinge ondervraging van de patiënt. Ondanks de schijnbare onzin is dit een belangrijk punt. Het is noodzakelijk om over alle klachten te vertellen. Op basis van het klinische beeld, de symptomen, stelt de arts hypothesen voor en blijft hij de toestand beoordelen.
  • Geschiedenis nemen. Onderzoek naar de essentie van de overtreding. De specialist stelt vragen over de waarschijnlijke oorsprong van het pathologische proces..
  • De bloedtest is algemeen. Het is logisch om indicatoren zoals eosinofielen, bloedplaatjes, fibrinogeen en andere te evalueren.
  • Biochemisch onderzoek.
  • Echografie van de buikholte. Allereerst mogelijke schendingen van de lever.
  • ECG, ECHO.
  • In bijzonder controversiële gevallen of met duidelijke vermoedens wordt beenmergpunctie voorgeschreven. Vervolgens wordt het biopsiemonster onderzocht in een laboratoriumomgeving. Op basis van de resultaten van een histologische evaluatie worden conclusies getrokken.

Afhankelijk van de specifieke situatie worden ondersteunende evenementen toegewezen..

De keuze van de tactiek ligt geheel bij de hematoloog. Indien nodig is er een vaatchirurg bij betrokken.

Behandeling

Bloedstollingstherapie wordt bepaald op basis van de klinische casus..

  • Het gebruik van geneesmiddelen die de stolling verergeren, vereist onmiddellijke stopzetting. Als verdere correctie nodig is, wordt de cursus eenvoudig herzien.
  • Leverziekte. Effectieve behandeling is alleen in een vroeg stadium mogelijk. Dit geldt vooral voor kritieke of mogelijk dodelijke aandoeningen zoals hepatitis en cirrose..

Hepatoprotectors (Essentials, Karsil) worden zonder falen voorgeschreven en er wordt ook een dieet voorgeschreven. Dynamische controle over de toestand van het lichaam wordt getoond. Je kunt niet zonder.

Gedecompenseerde weefselsterfte wordt beschouwd als de basis voor transplantatie. Het is precies mogelijk zolang coagulatie in een relatieve norm is. Zodra het bloeden begint, om de dood niet te vermijden, heeft chirurgische ingreep geen zin meer.

  • Hemofilie en andere stoornissen in de synthese van stollingsfactoren leveren grote problemen op in termen van therapie. Tot op heden zijn er geen effectieve correctiemethoden. Daarom blijft het vechten tegen het ziektebeeld. Er worden maatregelen genomen om het bloeden dringend te stoppen. Indien nodig worden bloedtransfusies, rode bloedcellen, etc. voorgeschreven..
  • Bloedplaatjesaandoeningen worden meestal gecorrigeerd met glucocorticoïde geneesmiddelen. Prednisolon, Dexamethason en hun analogen in druppel- of tabletvorm. Ook is een bepaald effect mogelijk bij het verwijderen van de milt. Maar niet altijd. De vraag is opgelost afhankelijk van het individuele beloop van de ziekte..
  • Kwaadaardige tumoren moeten dringend worden verwijderd. Op basis van de locatie en het type neoplasie worden bestraling en chemotherapie als hoofd- of hulpmiddel gebruikt.

Het behandelingsprobleem is complex en vereist een zorgvuldige diagnose. Zonder een volledig begrip van de essentie van het proces, moeten artsen de symptomen bestrijden en ook palliatieve zorg bieden in hopeloze situaties.

Voorspelling

Vooruitzichten voor herstel, overleving hangen af ​​van het specifieke klinische geval.

De meest positieve voorspellingen voor subjectieve invloedsfactoren. Medicijnen innemen, gebrek aan vitamine C, K, tijdelijke voorbijgaande effecten.

Organische ziekten zijn veel ingewikkelder. Met de mogelijkheid van effectieve volledige correctie, of in ieder geval de controle onder controle te nemen, is er alle overlevingskans.

Hemofilie, kwaadaardige bloedziekten, tumoren en neoplastische processen in vergevorderde stadia, cirrose in de laatste fase - ongunstig qua voorspellingen.

Mogelijke complicaties

De meest voor de hand liggende gevolgen zijn enorme bloedingen, beroertes, hartaanvallen en andere vergelijkbare aandoeningen. Uiteindelijk de dood door complicaties.

Coagulatiestoornissen leveren bepaalde moeilijkheden op in termen van diagnose. Zonder behandeling is het proces mogelijk dodelijk, dus verspil geen tijd.

Hemofilie

Hemofilie (heem - bloed, phylos - liefde) is een erfelijke ziekte waarbij het bloedstollingsproces wordt verstoord. In Rusland werd deze ziekte tsarist genoemd, omdat de zoon van Nicholas II, Tsarevich Alexei, hemofilie kreeg.

Tekens

Hemofilie kan op elke leeftijd voorkomen. De vroegste manifestatie is bloeding uit een verbonden navelstreng, onderhuidse bloeding, cephalohematoma (een bloeding op het hoofd die optreedt tijdens de doorgang van de baby door het geboortekanaal van de moeder). Bij kinderen van het eerste levensjaar kan hemofilie zich manifesteren als bloeding uit het tandvlees tijdens het doorkomen van tandjes. Maar meestal wordt de ziekte gedetecteerd bij kinderen ouder dan een jaar, wanneer ze beginnen te lopen. Op dit moment krijgen kinderen veel kleine verwondingen..

Op het lichaam van hemofiliepatiënten zijn er altijd uitgebreide hematomen (kneuzingen) die niet lang verdwijnen. Mogelijke bloedingen in de spieren. Omdat bloed niet lang stolt, kan het in nabijgelegen weefsels sijpelen. Dit is ten eerste pijnlijk en ten tweede worden zenuwen en bloedvaten samengedrukt, wat kan leiden tot verlamming of gangreen.

Een van de typische symptomen van deze ziekte - hemartrose - bloeding in de gewrichten. Als gevolg van dergelijke bloedingen kunnen de gewrichten mobiliteit verliezen. Botbloedingen zijn ook mogelijk. In dit geval zijn complicaties mogelijk - aseptische botnecrose (botnecrose) en ontkalking (verlies van calciumzouten uit het botweefsel. De botten worden kwetsbaar).

Omschrijving

Bloedstolling is het proces van de vorming van fibrine-eiwit in het bloed, waardoor het bloed vloeibaar wordt en er een stolsel ontstaat (bloedstolsel).

Dit proces vindt plaats onder invloed van verschillende fysische en chemische factoren. Fysieke schade aan bloedvaten, schending van de integriteit van zachte weefsels. Chemische stof omvat 12 stollingsfactoren (bloedeiwitten).

Normaal gesproken, wanneer een bloedvat beschadigd is, treedt er spasme op, dan wordt er een bloedplaatjesplug gevormd door aggregatie (fusie) en adhesie (oppervlakhechting) van bloedplaatjes, die later samentrekt en dichter wordt. Vervolgens worden door een chemische reactie stollingsfactoren geactiveerd die inactief in het bloed circuleren. De afwezigheid of onvoldoende hoeveelheid van een stollingsfactor kan bloedverlies veroorzaken. De reden voor de afwezigheid van deze eiwitten kan worden verworven of erfelijk, bijvoorbeeld hemofilie is de afwezigheid van factor VIII (hemofilie A), factor IX (hemofilie B) of factor XI (hemofilie C).

Hemofilie A komt 5 keer vaker voor dan hemofilie B. Aangezien hemofilie een genetische ziekte is die wordt geërfd door een recessieve eigenschap, en de genen die de aanmaak van bloedfactoren regelen, zitten op het X-chromosoom, zijn deze ziekten meestal mannen, vrouwen meestal alleen dragers gemuteerd gen. Vrouwen hebben immers twee X-chromosomen en als een ervan een recessieve mutatie heeft en de tweede gezond is, manifesteert de ziekte zich niet. Toegegeven, deze vrouw kan een zieke zoon of dochter baren - een drager van hemofilie. Een zieke dochter kan worden geboren uit een zieke vader en moeder, ongeveer 60 van dergelijke meisjes zijn over de hele wereld bekend, maar in dit geval zal het meisje tijdens de puberteit, wanneer de menstruatie begint, ernstige problemen krijgen, omdat het meisje tijdens de eerste menstruatie eenvoudigweg doodbloeden. Om dit te voorkomen wordt het meisje gesteriliseerd.

Misschien het verschijnen van een mutatie bij een kind van gezonde ouders. Dus, de beroemdste drager van hemofilie, de Britse koningin Victoria, beide ouders waren gezond. En ze was drager en bracht deze ziekte over op vele koninklijke huizen in Europa, waaronder Rusland.

Moderne vrouwen hebben dankzij prenatale diagnose al na 8 weken de mogelijkheid om de aanwezigheid van hemofilie bij de foetus te diagnosticeren. In St. Petersburg wordt deze analyse uitgevoerd in het Research Institute of Obstetrics and Gynecology. Ott.

Niet alleen het type ziekte wordt geërfd, maar ook de ernst ervan, die wordt bepaald door het activiteitsniveau van de deficiënte stollingsfactor. Door ernst is hemofilie onderverdeeld in

  • gemakkelijk - de activiteit van stollingsfactoren 6-24%;
  • matige ernst - de activiteit van stollingsfactoren 1-5%;
  • ernstig - activiteit van stollingsfactoren minder dan 1%.

Bij ongeveer een derde van de dragers van het gemuteerde gen is de activiteit van stollingsfactoren aan de ondergrens van de norm 24-29%.

Het hemorragisch syndroom (een neiging tot bloeding van de slijmvliezen en huidbloedingen) verloopt bij dergelijke patiënten op een speciale manier. Bloeden treedt niet direct op na een blessure, maar na een tijdje. Soms kan het tot 12 uur duren tussen trauma en bloeding. Dit komt doordat de primaire stopzetting van het bloed wordt uitgevoerd door bloedplaatjes, wat normaal is bij patiënten met hemofilie.

Inwendige bloeding kan optreden bij ontsteking, bij gebruik van bepaalde geneesmiddelen (acetylsalicylzuur, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen). Deze bloeding manifesteert zich, afhankelijk van de plaats van optreden, door zwarte ontlasting, braken van "koffiedik", bloeding uit de mond of het rectum (met gastro-intestinale bloeding) of bloed in de urine (met bloeding in de urinewegen). Bloeden uit de neus, tandvlees en mond is ook mogelijk..

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld door een hematoloog. De meest nauwkeurige methode voor het detecteren van hemofilie is DNA-analyse. Naast hem wordt hemofilie gediagnosticeerd op basis van een familiegeschiedenis, klinisch beeld en laboratoriumgegevens. Het laboratorium bepaalt de toename van de stollingsduur van capillair en veneus bloed, een schending van de vorming van tromboplastine, het niveau van fibrinogeen in het bloed, een verlaging van de concentratie van een van de stollingsfactoren. Tijdens de zwangerschap is het mogelijk om met prenatale diagnose te bepalen of de baby een gemuteerd gen zal hebben. Er wordt ook een algemene bloedtest gedaan..

Onderscheid hemofilie met de ziekte van von Willebrand, Glanzmann-trombasthenie, trombocytopenische purpura.

Behandeling

De belangrijkste behandeling is vervangingstherapie. Hiervoor worden concentraten van stollingsfactoren gebruikt. De dosis voor elke patiënt wordt individueel gekozen. Intraveneuze medicijnen worden toegediend.

Met bloeding in het gewricht, volledige rust, is immobilisatie van de ledemaat noodzakelijk. Als de bloeding omvangrijk is, wordt aanbevolen om een ​​gewrichtspunctie te doen met bloedaspiratie.

Levensstijl

Hemofilie is, zoals we al schreven, ongeneeslijk. Maar nu zijn er medicijnen waarmee mensen die aan deze ziekte lijden tot op hoge leeftijd kunnen leven. Het is alleen nodig om bepaalde regels in acht te nemen. Een patiënt met hemofilie moet constant worden gecontroleerd door een arts. Hij moet leren medicijnen te gebruiken om het bloeden te stoppen. Hij moet ook onthouden dat als er geen bloeding is na de blessure, dit niet betekent dat de ziekte plotseling is verdwenen, het betekent dat de bloeding na enige tijd zal beginnen en dat hij zichzelf de nodige medicijnen moet introduceren. Om jezelf te helpen is natuurlijk niet altijd mogelijk, blessures zijn anders. Daarom moet u een ketting of armband dragen met informatie over uw ziekte. Sommige zelfs waarschuwende tatoeages doen dat. Als u een afspraak maakt met een onbekende arts, moet u hem zeker waarschuwen voor de ziekte.

Hemofiliepatiënten hebben ook sport nodig. Sterke spieren, goede coördinatie en behendigheid - bescherming tegen bloedingen. Maar wat voor soort sport is geschikt - u moet contact opnemen met uw arts.

Instructies voor medicijnen moeten zorgvuldig worden gelezen. Als bloeding wordt aangegeven in de rubriek "bijwerkingen", moet u een arts raadplegen voor vervanging.

Intramusculaire injecties zijn gecontra-indiceerd voor patiënten met hemofilie - alle medicijnen moeten waar mogelijk intraveneus worden toegediend. En bij subcutane injecties moet u de injectieplaats dagelijks onderzoeken op hematoom en in geval van afwijkingen een arts raadplegen.

Zorg voor je mondholte, poets je tanden minstens twee keer per dag, want tandextractie kan tot aanzienlijk bloedverlies leiden. Een kind met hemofilie moet de tandarts minstens één keer per drie maanden bezoeken om tandbederf te voorkomen.

Mensen die aan hemofilie lijden, hebben psychologische ondersteuning van anderen nodig. Bovendien moet de aanpak individueel zijn, afhankelijk van het psychotype van de patiënt. Alle hemofiliepatiënten kunnen worden onderverdeeld in verschillende psychotypes:

  • egocentrici pronken met hun lijden om meer aandacht en zorg te krijgen.
  • neurotica zijn prikkelbaar, intolerant voor pijn. Bij een mislukte behandeling vervloeken dergelijke patiënten met artsen. Hun irritatie bij elke gelegenheid resulteert echter meestal in de eerste komst. Dan zullen ze zich natuurlijk bekeren en om vergeving vragen, maar dit - dan.
  • hypochonders praten graag over hun ziekte en worden behandeld. Ze vereisen een grondig onderzoek. Toegegeven, ze geloven niet in het succes van de behandeling en zijn bang voor procedures.
  • harmonieuze patiënten beoordelen nuchter hun toestand, zijn geduldig voor pijn. Belast anderen niet met hun problemen, bemoei u niet met artsen die hen behandelen. Het is jammer dat er zo weinig zijn..
  • angstige patiënten - zeer achterdochtig, overal bang voor - het ongunstige verloop van de ziekte, complicaties... Maar ze geloven in tekenen. Vraag om aanvullend advies en onderzoek. Ze zijn zelfstandig op zoek naar nieuwe behandelmethoden. Ja, de schade van de voorgeschreven medicijnen stoort hen ook veel. Hoewel natuurlijk minder dan de ziekte zelf.
  • euforische patiënten overtreden het regime, vergeten medicijnen in te nemen, lopen weg van de afdeling en nemen hun ziekte over het algemeen serieus. Toegegeven, pijnstillers worden altijd ingenomen, zelfs als ze niet nodig zijn - ze zijn erg gevoelig voor pijn.
  • paranoïden vertrouwen dokters niet.
  • er zijn ook zulke patiënten die niet nadenken over de ziekte en de gevolgen ervan, weigeren te worden onderzocht en behandeld, de symptomen alleen proberen te behandelen.

Sinds 1989, op initiatief van de Wereldgezondheidsorganisatie en de World Hemophilia Federation, is 17 april de Wereldhemofiliedag. De datum is ter nagedachtenis van de oprichter van de World Hemophilia Federation, Frank Schneibel, die op deze dag is geboren..

Het Is Belangrijk Om Bewust Te Zijn Van Vasculitis