Chiari-afwijking

De Arnold-Chiari-afwijking is een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de ruitvormige hersenen. Deze anomalie manifesteert zich door een mismatch in de grootte van het achterste craniale gebied en de hersencomponenten die zich daarin bevinden. Als gevolg hiervan leidt dit ertoe dat een deel van de amandelen van het cerebellum en de hersenen afdaalt naar het grote occipitale foramen, waar ze worden geschonden.

Oorzaken van Arnold-Chiari-afwijking

Volgens statistieken wordt deze pathologie waargenomen bij 3-8 van de 100 duizend mensen.

Tot op heden is de exacte oorzaak van de ontwikkeling van Chiari-anomalie niet vastgesteld. Hoogstwaarschijnlijk zijn de volgende drie factoren geassocieerd met de manifestatie van deze ziekte:

  • traumatische schade aan de sphenoid-occipitale en sphenoid-ethmoid delen van de helling als gevolg van geboorteschade;
  • aangeboren osteoneuropathieën met een erfelijke factor;
  • hydrodynamische slag van het hersenvocht in de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg.

Welke anatomische veranderingen treden op bij Arnold-Chiari-anomalie?

Met deze pathologie bevindt het cerebellum zich in de achterste schedelfossa.

Normaal gesproken moet het onderste deel van het cerebellum (amandelen) zich boven het grote occipitale foramen bevinden. Bij Arnold-Chiari-afwijkingen bevinden de amandelen zich in het wervelkanaal, dat wil zeggen onder het grote occipitale foramen.

Het grote occipitale foramen dient als een soort grens tussen de wervelkolom en de schedel, evenals tussen het ruggenmerg en de hersenen. Boven deze opening bevindt zich de achterste schedelfossa en daaronder het wervelkanaal.

Het onderste deel van de hersenstam (medulla oblongata) gaat in het ruggenmerg ter hoogte van het grote occipitale foramen. Normaal gesproken moet hersenvocht (hersenvocht) vrij circuleren in de subarachnoïdale ruimtes van het ruggenmerg en de hersenen. Deze subarachnoïdale ruimtes zijn onderling verbonden op het niveau van het grote occipitale foramen, dat zorgt voor een vrije uitstroom van hersenvocht uit de hersenen.

Bij Arnold-Chiari-afwijkingen bevinden de amandelen zich onder het grote occipitale foramen, wat de vrije stroom van hersenvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg belemmert. De amandelen van het cerebellum blokkeren het grote occipitale foramen als een kurk, wat de uitstroom van hersenvocht aanzienlijk verstoort en leidt tot de ontwikkeling van hydrocephalus.

Soorten Arnold-Chiari-afwijkingen

In 1891 identificeerde Chiari vier hoofdtypen pathologie en beschreef ze elk in detail. Artsen gebruiken deze classificatie nog steeds..

  • 1 type. Het wordt gekenmerkt door het weglaten van de structuren van de achterste craniale fossa onder het vlak van het grote occipitale foramen..
  • Type 2, dat wordt gekenmerkt door caudale dislocatie van de onderste delen van de schedel, 4e ventrikel en merg langwerpige. Dit gaat vaak gepaard met hydrocephalus..
  • 3 type. Dit type ziekte is vrij zeldzaam en wordt gekenmerkt door een ruwe caudale verplaatsing van alle structuren van de posterieure craniale fossa.
  • Type 4, wanneer cerebellaire hypoplasie optreedt zonder dat de verplaatsing naar beneden gaat.

Het derde en vierde type van Arnold-Chiari-afwijkingen zijn niet vatbaar voor behandeling en leiden in de regel tot de dood.

Bij de overgrote meerderheid van de patiënten (ongeveer 80%) wordt de Arnold-Chiari-anomalie gecombineerd met syringomyelia, een pathologie van het ruggenmerg, die wordt gekenmerkt door de vorming van cysten daarin, die bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van progressieve myelopathie. Soortgelijke cysten ontstaan ​​wanneer de structuren van de posterieure craniale fossa worden weggelaten en als gevolg van compressie van het cervicale ruggenmerg.

Symptomen van Arnold Chiari Anomaly

Voor deze pathologie zijn de volgende klinische symptomen kenmerkend:

  • verlies van temperatuur en pijngevoeligheid van de bovenste ledematen;
  • pijn in het cervicale occipitale gebied, verergerd door niezen en hoesten;
  • verlies van gezichtsscherpte;
  • verlies van spierkracht van de bovenste ledematen;
  • frequente duizeligheid, flauwvallen;
  • spasticiteit van de onderste en bovenste ledematen.

In meer gevorderde stadia van de ziekte worden de symptomen van een Arnold-Chiari-afwijking verzwakt door een verzwakking van de farynxreflex, episodes van apneu (tijdelijke ademhalingsstilstand) en onvrijwillige snelle oogbewegingen.

Deze ziekte is beladen met de ontwikkeling van de volgende complicaties:

  • Verlamming van de hersenzenuwen, overtreding van het cervicale ruggenmerg, cerebellaire disfunctie, optredend tegen de achtergrond van voortschrijdende tekenen van intracraniële hypertensie.
  • Het komt voor dat deze pathologie wordt gecombineerd met defecten in het skelet: occipitalisatie van de atlas of basilaire impressie (trechtervormige impressie van het craniospinale gewricht en pijlstaartrog).
  • Vervormingen van de voeten, afwijkingen van de wervelkolom.

Soms is de anomalie Arnold-Chiari asymptomatisch en wordt deze alleen gedetecteerd tijdens een algemeen onderzoek van de patiënt.

Diagnose van Arnold-Chiari-afwijking

De belangrijkste diagnostische methode voor deze ziekte van vandaag is de MRI van de borst en het cervicale ruggenmerg en de MRI van de hersenen. Ruggenmerg MRI wordt voornamelijk gedaan om syringomyelia te detecteren..

Arnold Chiari Anomaly Treatment

Als de ziekte maar één symptoom heeft - pijn in de nek, dan is de behandeling van Arnold-Chiari-anomalie meestal conservatief. De therapie omvat verschillende behandelingen met spierverslappers en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.

Als het effect van conservatieve behandeling gedurende 2-3 maanden behandeling onvoldoende of afwezig is, evenals in aanwezigheid van symptomen van neurologische insufficiëntie bij de patiënt (zwakte en gevoelloosheid van de ledematen, enz.), Dan stelt de arts in de regel een operatie voor Arnold-Chiari anomalie voor.

Het belangrijkste doel van de operatie in het geval van een anomalie van Arnold-Chiari is om de aantasting van zenuwuiteinden en weefsels tot een minimum te beperken en de uitstroom van hersenvocht te normaliseren, waarvoor de omvang van de posterieure craniale fossa enigszins in volume toeneemt. Als gevolg van de operatie, met Arnold-Chiari-anomalie, verdwijnt de hoofdpijn volledig of neemt deze af, motorische functies en gevoeligheid van de ledematen worden gedeeltelijk hersteld.

De informatie wordt samengesteld en uitsluitend verstrekt voor informatieve doeleinden. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid.!

Arnold Chiari Anomaly

Onder de anomalie van Arnold Chiari begrijpen specialisten een uitgesproken schending in de structuur en lokalisatie van individuele hersenstructuren. De aandoening is aangeboren. De symptomen zijn echter lang niet altijd merkbaar bij de baby vanaf de eerste dagen van zijn geboorte. Een manifest komt soms al op volwassen leeftijd voor. Diagnose en behandeling van pathologie worden uitgevoerd door neuropathologen.

Oorzaken

Er zijn verschillende basisversies waarom de hersenaandoening van Arnold Chiari verschijnt. Elk heeft zijn eigen supporters. Eerder werd de afwijking dus uitsluitend toegeschreven aan aangeboren afwijkingen. De praktijk van specialisten heeft dit echter weerlegd - een defect bij individuele patiënten werd verworven als gevolg van de gebeurtenissen in hun leven.

Intra-uteriene vorming van een defect in hersenstructuren wordt veroorzaakt door:

  • alcoholmisbruik door een vrouw;
  • ongecontroleerde medicatie, vooral in de eerste fase van de zwangerschap;
  • besmettelijke en virale ziekten die door een toekomstige moeder worden gedragen - bijvoorbeeld cytomegalovirus, rubella, waterpokken.

De verworven Arnold-anomalie is in de regel het gevolg van een mismatch tussen de grootte van de botstructuren van de schedel in het gebied van de posterieure craniale fossa en de hersenafdelingen die zich daarin bevinden. Verschillende verwondingen leiden tot een vergelijkbare aandoening: geboorte, weg, huiselijk.

In sommige situaties zal de anomalie een gevolg zijn van hydrocephalus - een vergroting van de omvang van de hersenen als gevolg van overmatige productie of falen van de uitstroom van hersenvocht. Dit leidt geleidelijk tot een toename van de intracraniale druk en een verdere verplaatsing van de structuren naar de occipitale ring.

Classificatie

Traditioneel identificeren experts verschillende opties voor het Arnold-syndroom - de criteria voor classificatie zijn zowel de timing van de vorming van de ziekte als de varianten van het beloop.

Dus met een gematigde verschuiving van het langwerpige hersensegment, evenals het cerebellum onder de conditionele lijn nabij de schedelring van een aangeboren aard, hebben we het over Arnold Chiari type 1-anomalie. Een familiegeschiedenis suggereert dat familieleden al gevallen van een vergelijkbare neurologische aandoening hebben gehad. Het defect wordt een diagnostische vondst bij volwassenen - hersenstudies worden uitgevoerd volgens andere indicaties.

Terwijl een significante verplaatsing van verschillende structuren tegelijk - de medulla oblongata, evenals het cerebellum, 4e ventrikel, onder het occipitale foramen, wordt gekenmerkt door type 2 Arnold Chiari-syndroom. Aangeboren en genetische ziekten bij kinderen of ernstig traumatisch hersenletsel bij volwassenen, evenals neuro-infectie, leiden tot het optreden ervan..

Arnold's misvormingen van type 3 en 4 zijn ernstige schendingen bij de ontwikkeling van hersenstructuren. Meestal dodelijk, omdat de foetus niet levensvatbaar is.

Volgens de ernst en de prognose voor herstel wordt de anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad als gunstig beschouwd. Inderdaad, defecten in de zachte weefselstructuren van de hersenen worden niet gevormd, klinische manifestaties zijn lang niet altijd aanwezig. Met tijdige detectie en uitgebreide behandeling kan een verplaatsingsdefect snel worden verholpen. Terwijl in de tweede en derde graad van ernst afwijkingen vaak een verscheidenheid aan misvormingen van de zenuwstructuren moeten zien. Daarom hebben we het niet over een volwaardige neurologische toestand van een persoon. Experts raden revalidatietherapie aan om de kwaliteit van leven te verbeteren.

Symptomatologie

Veel mensen vermoeden niet eens dat ze al een afwijking hebben gevormd in de plaatsing van hun cerebellum of medulla oblongata - ze hebben nergens last van. Het syndroom van Arnold wordt voor hen een onaangename verrassing voor een preventief of gericht neurologisch onderzoek, dat door een arts werd uitgevoerd voor andere indicaties. Individuele tekenen - sprongen in intracraniale druk of aanhoudende hoofdpijn verschijnen na letsel, infectie.

De volgende symptomen veroorzaken een vermoedelijke ziekte van Chiari:

  • hoofdpijn, vooral in de occipitale regio - komen vaak terug, reageren slecht op medicijnen;
  • tegen de achtergrond van cephalalgie verschijnt misselijkheid, zelfs braken, maar daarna komt er geen verlichting;
  • merkbare spanning in de spieren van de schoudergordel, nek;
  • spraakstoornis - de wazigheid, verwarring;
  • veranderingen in motorische functies - zowel fijne motoriek als gang, evenwichtsstoornissen;
  • aanhoudende duizeligheid;
  • geluid in oren;
  • Moeite met slikken;
  • vaak flauwvallen, bewustzijnsverlies;
  • verminderd gezichtsvermogen, soms gehoor.

Bij een milde mate van Arnold Chiari-anomalie kunnen de symptomen lijken op het klinische beeld van andere neurologische aandoeningen. Een gekwalificeerde specialist zal echter zeker aanvullende studies voorschrijven voor differentiële diagnose..

Met een matig verloop van het Chiari-syndroom - de vorming van holtes en spinale cysten, zijn er tekenen van verminderde huidgevoeligheid en spierhypotrofie, evenals aandoeningen van de bekkenfuncties en verdwijnen buikreflexen. Als je bijvoorbeeld je ogen sluit, kan een persoon niet zeggen in welke positie zijn ledemaat zich bevindt, hij valt.

Bij pasgeborenen wordt de aanwezigheid van de ziekte van Arnold aangegeven door een zware, luidruchtige ademhaling, een slechte melkinname, hypertonie van de spieren van de bovenste ledematen en motorische stoornissen. De uitkomst van de aandoening hangt af van de ernst ervan..

Diagnostiek

Voorheen was Chiari-anomalie moeilijk te diagnosticeren - door een neuroloog te onderzoeken en klachten te verzamelen kon geen nauwkeurige diagnose worden gesteld. Indirect werd haar aanwezigheid aangegeven door informatie uit elektro-encefalografie - tekenen van verhoogde intracraniële druk in de hersenhelften.

Andere hardwaremethoden - röntgenfoto's van de botten van de schedel, computertomografie zijn ook niet informatief. Ze bevestigen alleen defecten in dichte weefsels, maar verklaren niet de reden voor hun ontwikkeling.

Nauwkeurige diagnose van Arnold Chiari-misvorming werd mogelijk gemaakt door de introductie van magnetische resonantiebeeldvorming in de praktijk van artsen. Tijdens het onderzoek zien specialisten alle pathologische veranderingen in structuren van zacht weefsel - een verscheidenheid aan defecten, hun lokalisatie, welke delen van het cerebellum verzakken, de verhouding van de grootte van de hersenen als geheel.

Een volledig MRI-beeld van Chiari-misvorming stelt specialisten in staat om de oorzaak van de formatie te achterhalen - bijvoorbeeld tijdens intra-uteriene ontwikkeling of als gevolg van een tumorproces, de ernst van de ziekte en de optimale behandelingsoptie te kiezen. Zorg ervoor dat u rekening houdt met de resultaten van laboratoriumtests - bloed, hersenvocht. Als er een infectie is, zal de arts ontstekingsremmende medicijnen oppikken..

Behandelingstactieken

De keuze van een methode om de manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom te bestrijden, hangt rechtstreeks af van de ernst van de anatomische stoornis. Als het cerebellum en de medulla oblongata zich bijvoorbeeld iets onder de voorwaardelijke grens van de norm bevinden, is specifieke interventie niet vereist. Therapie zal symptomatisch zijn - medicijnen om de cerebrale circulatie te verbeteren, antioxidanten, vitaminetherapie.

Terwijl bij een gematigd verloop van het Arnold Chiari-syndroom de behandeling noodzakelijkerwijs volledig moet zijn:

  • uitdroging medicijnen;
  • steroïdeloze ontstekingsremmers;
  • pijnstillers;
  • spierverslappers;
  • vitamines
  • antioxidanten en antihypoxanten.

Als er tekenen zijn van compressie van de hersenstructuren, beslissen specialisten over de noodzaak van chirurgische interventie. De operatie is noodzakelijk voor het corrigeren van de dynamiek van het hersenvocht, een vergroting van de omvang van de schedelfossa, excisie van de tumor in geval van diagnose.

Een andere optie voor chirurgische verbetering van de situatie wordt beschouwd als een bypass-operatie - het creëren van een kunstmatige stroom van hersenvocht vanuit de schedelholte naar de lagere delen van het lichaam. Hiermee kunt u zwelling van de hersensubstantie voorkomen en de dood voorkomen..

Voorspelling

Het Arnold Chiari-syndroom zelf vormt al een bedreiging voor de gezonde ontwikkeling en het functioneren van de hersenen bij de mens. Echter, met een gunstig verloop van de 1 optie - tijdige diagnose, eerdere behandeling, is de prognose gunstig. De levensverwachting is niet veel lager dan bij andere mensen..

In het geval van complicaties - compressie van de weefsels, remming van het ademhalings- / cardiovasculaire centrum - het tweede type ziekte, zijn experts zeer voorzichtig in de voorspellingen. Decompensatie van vitale activiteit kan op elk moment optreden - reanimatiemaatregelen en chirurgische spoedinterventie zijn vereist.

Kinderen met een aangeboren afwijking Chiari blijven fysiek en intellectueel achter bij hun leeftijdsgenoten. Hij krijgt een handicap om sociale steun te verlenen..

Er is geen specifieke profylaxe van Arnold-misvorming ontwikkeld. De aanstaande moeder moet zich houden aan de regels van een gezonde levensstijl - slechte gewoonten opgeven, meer ontspannen en alle door de arts voorgeschreven onderzoeken tijdig ondergaan.

Chirurgie voor anomalie van Arnold Chiari

Wat een ziekte

De Arnold-Chiari-afwijking is een cumulatief concept, dat wordt opgevat als een groep aangeboren afwijkingen van het cerebellum, medulla oblongata en de brug (voornamelijk cerebellum) en het bovenste ruggenmerg. In enge zin lijkt deze ziekte het weglaten van de achterste delen van de hersenen naar het foramen magnum - de plaats waar de hersenen in het ruggenmerg terechtkomen.

Anatomisch gezien zijn de achterste en onderste delen van de GM gelokaliseerd in het achterste deel van de schedel, waar het cerebellum, medulla oblongata en de Varoliev-brug zich bevinden. Hieronder is het foramen magnum - een groot gat. Door genetische en aangeboren afwijkingen worden deze structuren verschoven naar het gebied van de grote opening. Door een dergelijke dislocatie worden de structuren van de GM beschadigd en treden neurologische aandoeningen op..

Door compressie van de onderste delen van de hersenen worden de bloedstroom en de lymfestroom verstoord. Dit kan leiden tot hersenoedeem of hydrocephalus..

De frequentie van pathologie is 4 personen per 1000 inwoners. De tijdigheid van diagnose hangt af van de variant van de ziekte. Een van de vormen kan bijvoorbeeld onmiddellijk na de geboorte van een baby worden gediagnosticeerd, een ander type afwijking wordt willekeurig gediagnosticeerd bij routineonderzoeken op magnetische resonantiebeeldvorming. De gemiddelde leeftijd van de patiënt 2 van 25 tot 40 jaar.

In meer dan 80% van de gevallen wordt de ziekte gecombineerd met syringomyelia, een pathologie van het ruggenmerg, waarin zich holle cysten vormen.

Pathologie kan aangeboren en verworven zijn. Aangeboren komt vaker voor en manifesteert zich in de eerste jaren van het leven van een kind. De verworven variant wordt gevormd door langzaam groeiende schedelbeenderen..

Gaan ze het leger in met een anomalie: de lijst met contra-indicaties voor militaire dienst omvat de ziekte van Arnold-Chiari niet.

Geeft handicap: het probleem van het uitgeven van een handicap hangt af van de mate van verplaatsing van de amandelen van het cerebellum. Dus als ze niet lager dan 10 mm worden verlaagd, wordt er geen handicap gegeven, omdat de ziekte asymptomatisch is. Als de onderste delen van de hersenen hieronder worden weggelaten, hangt het probleem van het afgeven van een handicap af van de ernst van het klinische beeld.

Preventie van de ziekte is niet specifiek, omdat er geen enkele reden is voor de ontwikkeling van de ziekte. Zwangere vrouwen wordt aangeraden om stress, verwondingen te vermijden en zich tijdens de zwangerschap aan de juiste voeding te houden. Wat niet mag worden gedaan met zwangere vrouwen: roken, alcohol drinken en drugs.

De levensverwachting hangt af van de intensiteit van het ziektebeeld. Dus afwijkingen van type 3 en 4 gaan niet samen met het leven.

Wat zijn de oorzaken van pathologie?

De exacte oorzaak hebben de onderzoekers nog niet bepaald. Sommige onderzoekers beweren dat het defect het gevolg is van een kleine achterste schedelfossa, daarom hebben de achterste delen van de hersenen gewoon 'nergens heen', dus gaan ze naar beneden. Andere wetenschappers zeggen dat de Arnold-Chiari-anomalie zich ontwikkelt als gevolg van een te groot brein, dat met zijn volume en massa de lagere structuren in foramen magnum duwt.

Een geboorteafwijking kan latent zijn. Neerwaartse verplaatsing kan bijvoorbeeld waterzucht veroorzaken, de druk in de schedel verhogen en het cerebellum en de romp naar beneden duwen. Verwondingen aan de schedel en de hersenen vergroten ook de kans op een defect of creëren voorwaarden voor de hersenstam om over te schakelen naar foramen magnum.

Klinisch beeld

De ziekte en de symptomen zijn gebaseerd op drie pathofysiologische mechanismen:

  1. Compressie van stengelstructuren van de onderste hersenen en het bovenste ruggenmerg.
  2. Cerebellaire compressie.
  3. Overtreding van de circulatie van de cerebrospinale cerebrospinale vloeistof in het gebied van de grote opening.

Het eerste pathofysiologische mechanisme leidt tot een schending van de structuur van het ruggenmerg en het functionele vermogen van de kernen van de lagere delen van de hersenen. De structuur en functie van de kernen van het ademhalings- en cardiovasculaire centrum zijn verstoord.

Compressie van het cerebellum leidt tot verminderde coördinatie en dergelijke stoornissen:

  • Ataxia - een schending van de coördinatie bij de bewegingen van verschillende spieren.
  • Dysmetrie - schending van motorische handelingen vanwege het feit dat de ruimtelijke waarneming verstoord is.
  • Nystagmus - vibrerende ritmische oogbewegingen met hoge frequentie.

Het derde mechanisme - een schending van het gebruik en de verspilling van hersenvocht - leidt tot verhoogde druk in de schedel en ontwikkelt een hypertensief syndroom, dat zich manifesteert door dergelijke symptomen:

  1. Een barstende en pijnlijke hoofdpijn, verergerend met een verandering in de positie van het hoofd. Cephalgia is voornamelijk gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd en de bovenste nek. Pijn neemt ook toe bij het plassen, stoelgang, hoesten en niezen..
  2. Autonome symptomen: verminderde eetlust, meer zweten, obstipatie of diarree, misselijkheid, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, kortdurend bewustzijnsverlies, slaapstoornissen.
  3. Psychische stoornissen: emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, nachtmerries.

Aangeboren afwijkingen zijn onderverdeeld in vier typen. Het type defect wordt bepaald door de mate van verplaatsing van de stengelstructuren en een combinatie van andere misvormingen van het centrale zenuwstelsel.

1 type

Type 1-ziekte bij volwassenen wordt gekenmerkt door het feit dat de delen van het cerebellum onder het niveau van foramen magnum achter in het hoofd vallen. Het komt vaker voor dan andere typen. Een kenmerkend symptoom van het eerste type is de ophoping van hersenvocht in het ruggenmerg.

Een variant van het eerste type anomalie wordt vaak gecombineerd met de vorming van cysten in de weefsels van het ruggenmerg (syringomyelia). Het algemene beeld van de anomalie:

  • barstende hoofdpijn in de nek en achterkant van het hoofd, die intenser wordt door hoesten of te veel eten;
  • braken, dat onafhankelijk is van voedselinname, omdat het een centrale oorzaak heeft (irritatie van het braakcentrum in de hersenstam);
  • stijve nekspieren;
  • spraakstoornis;
  • ataxie en nystagmus.

Met een verschuiving in de onderste hersenstructuren onder het niveau van foramen magnum, wordt de kliniek aangevuld en heeft de volgende symptomen:

  1. De gezichtsscherpte neemt af. Patiënten klagen vaak over dubbelzien.
  2. Systemische duizeligheid, waarbij de patiënt lijkt alsof voorwerpen om hem heen draaien.
  3. Lawaai in de oren.
  4. Plotseling kortstondige ademstilstand, waaruit een persoon onmiddellijk wakker wordt en diep adem haalt.
  5. Bewustzijnsverlies op korte termijn.
  6. Duizeligheid bij abrupt nemen van verticale positie van horizontaal.

In het geval dat de anomalie gepaard gaat met de vorming van holtestructuren in het ruggenmerg, wordt het klinische beeld aangevuld met verminderde gevoeligheid, paresthesieën, verzwakte spierkracht en verminderde werking van de bekkenorganen.

2 type en 3 type

De anomalie van type 2 in het ziektebeeld lijkt erg op de anomalie van type 3, dus worden ze vaak gecombineerd in één versie van de cursus. Een Arnold-Chiari-afwijking van de 2e graad wordt meestal gediagnosticeerd na de eerste minuten van het leven van een baby en heeft het volgende klinische beeld:

  • Fluitend luidruchtig.
  • Periodieke volledige ademhalingsstilstand.
  • Overtreding van de innervatie van het strottenhoofd. Er is een parese van de spieren van het strottenhoofd en het slikken wordt geschonden: voedsel komt niet in de slokdarm, maar in de neusholte. Dit manifesteert zich vanaf de eerste levensdagen tijdens het voeden, wanneer melk via de neus terugkomt.
  • Chiari-anomalie bij kinderen gaat gepaard met nystagmus en verhoogde skeletspiertonus, voornamelijk de spierspanning van de bovenste ledematen neemt toe.

Een anomalie van het derde type als gevolg van grove defecten in de ontwikkeling van hersenstructuren en hun neerwaartse verplaatsing is onverenigbaar met het leven. Anomalie type 4 is cerebellaire hypoplasie (onderontwikkeling). Deze diagnose is ook niet compatibel met het leven..

Diagnostiek

Om pathologie te diagnosticeren, worden meestal instrumentele methoden voor het diagnosticeren van het centrale zenuwstelsel gebruikt. Het complex maakt gebruik van elektro-encefalografie, reo-encefalografie en echocardiografie. Ze vertonen echter alleen niet-specifieke tekenen van verminderde hersenfunctie, maar deze methoden geven geen specifieke symptomen. De toegepaste radiografie visualiseert ook een afwijking in onvoldoende volume.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een geboorteafwijking is magnetische resonantiebeeldvorming. De tweede waardevolle diagnostische methode is multispirale computertomografie. De studie vereist immobilisatie, dus jonge kinderen worden geïntroduceerd in een kunstmatige slaap van het medicijn, waarin ze gedurende de hele procedure blijven.

MR-tekenen van anomalie: in gelaagde hersenbeelden wordt de verplaatsing van de stengelsecties van de hersenen zichtbaar gemaakt. Vanwege de goede beeldvorming wordt MRI beschouwd als de gouden standaard bij het diagnosticeren van Arnold-Chiari-afwijkingen..

Behandeling

Chirurgie is een van de behandelingsopties voor de ziekte. Neurochirurgen gebruiken deze eliminatiemethoden:

Einde draaddissectie

Deze methode heeft voor- en nadelen. De voordelen van het afsnijden van de laatste draad:

  1. behandelt de oorzaak van de ziekte;
  2. vermindert het risico op plotseling overlijden;
  3. na de operatie zijn er geen postoperatieve complicaties en overlijden;
  4. de verwijderingsprocedure duurt niet langer dan een uur;
  5. elimineert het klinische beeld, waardoor de levenskwaliteit van de patiënt toeneemt;
  6. vermindert de intracraniale druk;
  7. verbetert de lokale bloedcirculatie.
  • na 3-4 dagen is er pijn aanwezig op het gebied van chirurgische ingreep.

Craniectomie

De tweede operatie is craniectomie. Voordelen:

  1. elimineert het risico van plotseling overlijden;
  2. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van het menselijk leven.
  • de oorzaak van de ziekte wordt niet geëlimineerd;
  • na de interventie blijft het risico op overlijden - van 1 tot 10%;
  • er bestaat een risico op postoperatieve intracerebrale bloeding.

Hoe Arnold-Chiari-anomalie te behandelen:

  1. Het asymptomatische beloop vereist geen conservatieve of chirurgische ingreep..
  2. Bij een mild klinisch beeld is symptomatische therapie aangewezen. Bij hoofdpijn worden bijvoorbeeld pijnstillers voorgeschreven. Conservatieve behandeling van Chiari-anomalie is echter niet effectief als het klinische beeld sterk tot uitdrukking komt.
  3. In het geval dat neurologische stoornissen worden waargenomen of de ziekte de kwaliteit van leven vermindert, wordt neurochirurgie aanbevolen.

Voorspelling

De prognose hangt rechtstreeks af van het type anomalie. Bij anomalieën van het eerste type verschijnt het klinische beeld bijvoorbeeld mogelijk helemaal niet en zal een persoon met een verschuiving in de hersenstam niet een natuurlijke dood sterven aan een ziekte. Hoeveel leven er met een anomalie van het derde en vierde type: patiënten sterven enkele maanden na de geboorte.

Afwijking van Arnold Chiari: soorten pathologie en behandelkenmerken

De afwijking van Arnold Chiari type 1 is een pathologisch proces waarbij het cerebellum bevattende deel van de hersenen te klein is. In de pathologie wordt bij patiënten de vervorming van de afdeling gediagnosticeerd, wat leidt tot compressie van de hersenen. Dit is een pathologie die wordt waargenomen bij volwassenen. Bij kinderen heeft de ziekte type 3.

Oorzaken van de ziekte

Op dit moment zijn de oorzaken van de ziekte niet volledig bekend. Er zijn een aantal provocerende factoren bij blootstelling waaraan een ziekte zich ontwikkelt. Als een vrouw ongecontroleerd medicijnen gebruikt tijdens de zwangerschap, leidt dit tot pathologie. Het ontstaat als een vrouw tijdens de zwangerschap rookt of regelmatig alcohol gebruikt. Als tijdens de zwangerschap een virale ziekte optreedt, verhoogt dit het risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd met aangeboren pathologieën - te kleine afmetingen van de posterieure craniale fossa of grote occipitale foramen. Bij volwassen patiënten treedt het pathologische proces op na schedelletsel. Het syndroom treedt op bij hydrocephalus.

Er zijn een groot aantal oorzaken van de ziekte die worden aanbevolen om uit het leven te worden geëlimineerd..

Pathologie classificatie

In overeenstemming met de kenmerken van het verloop van de ziekte, is deze onderverdeeld in verschillende variëteiten:

  • Afwijking van Arnold Chiari type 1. Met de ziekte is er een verzakking van de cerebellaire amandelen van de schedel in het wervelkanaal.
  • Kiare 2 soorten. Pathologie wordt gediagnosticeerd wanneer het grootste deel van het cerebellum, de vierde ventrikel en de medulla oblongata in het wervelkanaal worden weggelaten..
  • Type 3 ziekte. Alle delen van de posterieure craniale fossa bevinden zich lager dan het grote achterhoofdsforamen. Vaak is hun locatie een hersenhernia van het cervicale occipitale gebied.

De ziekte gaat gepaard met een defect in het wervelkanaal - niet-sluiting van de wervelbogen. Bij dit type ziekte wordt een vergroting van de diameter van het grote occipitale gebied waargenomen.

  • Chiari-misvorming 4 soorten. De ziekte ontwikkelt zich wanneer het cerebellum onderontwikkeld is. Met pathologie wordt de juiste locatie van dit orgaan gediagnosticeerd..

Meestal wordt bij patiënten de diagnose Chiari-misvorming van type 1 en 2 gesteld. De overige twee soorten ziekten zijn gevaarlijk en leiden direct tot de dood. Zo'n pathologisch proces gaat gepaard met syringomyelia. Bij een ziekte vormen zich holtes in het ruggenmerg die hersenweefsel vervangen.

Symptomen van de ziekte

Chiari-misvorming gaat gepaard met bepaalde symptomen, die worden verklaard door compressie van de hersenstructuren. Tegelijkertijd wordt compressie van bloedvaten, zenuwwortels van de hersenhersenen en cerebrospinale vloeistofpaden waargenomen. Met anomalie van Arnold Chiari wordt het begin van het syndroomcomplex gediagnosticeerd:

  • Cerebellar,
  • Hypertensieve hydrocefalie,
  • Myelomyelitis,
  • Bulbar piramide,
  • Vertebrobasilaire insufficiëntie,
  • Koreshkogo.

Met Arnold Chiari-afwijkingen is de gelijktijdige aanwezigheid van alle zes syndromen niet nodig. Hun ernst hangt af van de kenmerken en intensiteit van compressie van constructies.

Als de circulatie van hersenvocht wordt verstoord, leidt dit tot de ontwikkeling van hypertensie-hydrocephalisch syndroom. Als de patiënt gezond is, stroomt het hersenvocht normaal gesproken van de hersenen naar het ruggenmerg. Wanneer het cerebellum wordt weggelaten, wordt een blokkade van dit proces vastgesteld. De plaats van ophoping van hersenvocht is de vasculaire plexus van de hersenen. Dit leidt tot een toename van de druk in de schedel en de ontwikkeling van hydrocephalus.

Bij Chiari-misvorming klagen patiënten over hoofdpijn die barst en intenser wordt tijdens niezen, hoesten, inspanning en lachen. De pijn straalt uit naar de nek en nek. Patiënten kunnen plotseling braken ervaren, wat onafhankelijk is van voedselinname..

Met het cerebellair syndroom verstoort de patiënt het coördinatieproces van bewegingen. Met anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad, klagen patiënten over duizeligheid en trillen van de ledematen.

Pathologie gaat gepaard met verminderde spraak, die wordt gekenmerkt door gezang. Patiënten ontwikkelen nystagmus, waartegen dubbelzien kan optreden.

Bij het bulbair-piramidaal syndroom worden de zenuwvezels van de medulla oblongata samengedrukt. De patiënt ontwikkelt spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid. Ze praten over het verlies van gevoeligheid voor pijn en temperatuurveranderingen. Bij pathologie worden de kernen van de hersenzenuwen samengedrukt, op de achtergrond waarvan spraak en gehoor worden verstoord.

De patiënt wordt een nasale stem. Tijdens maaltijden verslikt de patiënt zich. Pathologie gaat gepaard met ademhalingsmoeilijkheden. Bij patiënten gaat de spierspanning verloren en blijft de gevoeligheid behouden. Pathologie gaat gepaard met bewustzijnsverlies op korte termijn..

Bij het vertebrobasilaire insufficiëntie-syndroom wordt de bloedtoevoer in het overeenkomstige deel van de hersenen verstoord. Tegen deze achtergrond wordt bij patiënten de diagnose bewustzijnsverlies, duizeligheid gesteld. Patiënten verliezen hun spiertonus. Ze worden gediagnosticeerd met een afname van de zichtkwaliteit.

Bij het radiculair syndroom worden de zenuwen van de hersenhersenen verstoord, wat gepaard gaat met een nasale en schorre stem. Bij patiënten is de mobiliteit van de tong verminderd bij pathologie en ontwikkelen zich gehoorafwijkingen. De ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde gezichtsgevoeligheid..

Als een cystische verandering in de hersenen gelijktijdig met Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd, leidt dit tot de ontwikkeling van het syringomyelitis-syndroom. In de pathologie is er een gedissocieerde schending van gevoeligheid, wat wordt verklaard door een geïsoleerde schending van tactiele, pijn- en temperatuurgevoeligheid. Bij de ziekte verschijnt een kenmerkend symptoom, gevoelloosheid en spierzwakte in de ledematen. Bij patiënten is de functie van de bekkenorganen verminderd.

De ernst van de symptomen hangt af van de mate van diagnose van de ziekte bij de patiënt. Tekenen van verschillende syndromen worden gecombineerd, dus ze zijn moeilijk te herkennen.

Kenmerken van de ontwikkeling van pathologie

Typen Chiari-misvorming worden gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende klinische manifestaties. Bij het eerste type ziekte hebben patiënten mogelijk pas symptomen als de patiënt de leeftijd van 30-40 jaar heeft bereikt. Bij jongeren is er een compensatie voor compressie van de hersenstructuren. Dit type ziekte wordt vaak bij toeval gedetecteerd tijdens beeldvorming met magnetische resonantie..

Het tweede type anomalie treedt gelijktijdig op met andere ziekten. Patiënten worden gediagnosticeerd met hersenstenose of meningokèle van de onderrug. Deze vorm van de ziekte heeft niet alleen de belangrijkste symptomen, maar gaat ook gepaard met luide ademhaling, die periodiek stopt. De patiënt verstoort het slikproces, wat leidt tot het binnendringen van voedsel in de neusholte.

Het derde type ziekte gaat gepaard met andere ziekten van de hersenen, nek en nek. Een hersenhernia wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van het cerebellum, medulla oblongata en de achterhoofdskwabben. Met deze ziekte is het menselijk leven bijna onmogelijk. Moderne onderzoekers classificeren type 4 niet als Chiari-misvorming. Dit komt door het feit dat bij pathologie het onderontwikkelde cerebellum niet in het grote occipitale foramen valt..

De klinische manifestaties van de ziekte zijn direct afhankelijk van het type, dat wordt aanbevolen om te bepalen voor de benoeming van een effectieve behandeling

Diagnostische maatregelen

Als er tekenen van de ziekte optreden, wordt de patiënt geadviseerd om een ​​arts te raadplegen die een anamnese zal verzamelen en de patiënt zal onderzoeken. Op basis van de ontvangen gegevens stelt de specialist een voorlopige diagnose. Om dit te bevestigen, wordt aanbevolen computertomografie uit te voeren. De studie wordt uitgevoerd met speciale apparatuur, waarmee u een driedimensionaal beeld krijgt van de wervels van de nek en nek.

Een zeer informatieve diagnostische methode is magnetische resonantiebeeldvorming. Tijdens de onderzoeksperiode moet de patiënt volledig onbeweeglijk zijn. Daarom worden jonge kinderen vóór magnetische resonantiebeeldvorming geïnjecteerd in een medische droom.

Om syringomyelische cysten of meningokele te bepalen, wordt magnetische resonantiebeeldvorming van de wervelkolom aanbevolen. Met behulp van een diagnostische procedure worden niet alleen afwijkingen vastgesteld, maar ook andere ziekten die in de hersenen voorkomen.

De diagnose van de ziekte moet volledig zijn, zodat het type kan worden bepaald en een effectief behandelschema kan worden ontwikkeld.

Pathologische therapie

Behandeling van een ziekte die asymptomatisch is, wordt niet uitgevoerd. Als patiënten pijn in de nek of nek hebben en er geen andere symptomen aanwezig zijn, wordt conservatieve therapie uitgevoerd. Patiënten wordt geadviseerd om spierverslappende, pijnstillende en ontstekingsremmende geneesmiddelen te gebruiken..

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen in de vorm van gevoeligheidsstoornissen, parese, verminderde spierspanning en pijn die niet kan worden gestopt met medicijnen, wordt een operatie voorgeschreven.

Bij ziekte wordt craniovertebrale decompressie aanbevolen. Tijdens de operatie wordt het achterhoofdsbeen verwijderd, wat leidt tot de uitzetting van het occipitale foramen..

Chirurgische ingreep, waarbij de achterste helft van de eerste twee wervels van de nek en het cerebellum kan worden verwijderd, elimineert de compressie van de romp. Tijdens de operatie wordt een patch van kunstmatig materiaal in de dura mater ingesloten, wat de circulatie van hersenvocht normaliseert.

In geval van ziekte ondergaan patiënten rangeeroperaties, waarbij cerebrospinale vloeistof wordt afgevoerd uit het centrale kanaal van het ruggenmerg, dat vooraf is geëxpandeerd. Bij lumboperitoneale drainage wordt hersenvocht naar de borst of buik geleid.

Er zijn verschillende manieren om de ziekte te behandelen. De keuze voor een bepaalde methode wordt door de arts uitgevoerd in overeenstemming met de kenmerken van de pathologie.

Voorspelling en preventie

De prognose van de ziekte hangt af van het type afwijking. Soms is de ziekte bij de patiënt het hele leven asymptomatisch. Het derde type pathologisch proces leidt tot de dood van de patiënt.

Bij het eerste en het tweede type ziekte wordt een tijdige behandeling van neurologische aandoeningen aanbevolen, wat wordt verklaard door onvoldoende herstel van de resulterende tekortkoming. Volgens studies bleek de effectiviteit van een operatie 50 procent te zijn.

Met een vroegtijdige behandeling van het pathologische proces, wordt bij patiënten de ontwikkeling van complicaties gediagnosticeerd. De meeste patiënten met de ziekte hebben ademhalingsinsufficiëntie. Een veel voorkomende complicatie van de ziekte is een verhoogde intracraniale druk. Met afwijkingen bij patiënten ontwikkelt zich congestieve longontsteking. Patiënten ontwikkelen hypertensie-hydrocefaal syndroom.

Omdat er onvoldoende gegevens zijn over de kenmerken van de ontwikkeling van de ziekte, is er geen specifieke preventie ontwikkeld. Om de ontwikkeling van pathologie bij zuigelingen te voorkomen, moet een vrouw tijdens de zwangerschap stoppen met roken en alcohol drinken. Preventie is een gezonde voeding van het eerlijkere geslacht.

Als virale infectieziekten optreden, wordt aanbevolen deze tijdig te behandelen. Een zwangere vrouw moet regelmatig een verloskundige-gynaecoloog bezoeken. Het nemen van medicijnen voor het baren van een kind mag alleen worden uitgevoerd na voorafgaand overleg met een arts.

Voor preventieve doeleinden wordt aanbevolen dat volwassen patiënten een gezonde levensstijl leiden. Ze moeten goed eten en gedurende de dag aan lichaamsbeweging doen. Specialisten adviseren regelmatige lichaamsbeweging. Mensen moeten de dagelijkse routine in acht nemen en goed slapen.

Chiari-anomalie is een ernstige hersenziekte die zich om verschillende redenen ontwikkelt. De symptomatologie van de ziekte hangt af van het type. Bij de eerste tekenen van pathologie wordt aanbevolen om een ​​arts te raadplegen die na de diagnose een effectief medicijn of een chirurgische behandeling voorschrijft. Bij vroegtijdige therapie van de ziekte ontwikkelt de patiënt ernstige complicaties.

Arnold-Chiari-syndroom: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, hoe te behandelen

Arnold-Chiari-syndroom is een aangeboren pathologie van de craniovertebrale zone die optreedt tijdens embryogenese en wordt gekenmerkt door vervorming van de schedel. Het weglaten van hersenstructuren in het grote occipitale foramen leidt tot compressie en inbreuk. Cerebellaire disfunctie gaat gepaard met nystagmus, wankele gang, ongecoördineerde bewegingen en schade aan de medulla oblongata - veranderingen in het functioneren van vitale organen en systemen.

Het syndroom werd aan het einde van de 18e eeuw voor het eerst beschreven door twee wetenschappers: een arts uit Duitsland, Arnold Julius en een arts uit Oostenrijk, Hans Chiari. Een anomalie wordt onmiddellijk na de geboorte van een kind of iets later gedetecteerd - in de puberteit of volwassenheid. Het hangt af van het type syndroom. Bij volwassen patiënten wordt de aandoening meestal een onverwachte vondst. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 25-40 jaar.

De symptomatologie van de pathologie wordt ook bepaald door het type misvorming. Hoewel het syndroom wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, ontstaan ​​de klinische symptomen niet altijd vanaf de geboorte. Soms worden ze na 40 jaar gevonden. Patiënten ervaren cefalgie, nekspierspanning, duizeligheid, nystagmus, flauwvallen, ataxie, spraakstoornissen, larynxparese, gehoorverlies, verminderde gezichtsscherpte, verminderd slikken, stridor, paresthesie, spierzwakte. Bij de meeste patiënten zijn de symptomen van de ziekte volledig afwezig. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens een uitgebreid diagnostisch onderzoek, uitgevoerd bij een heel andere gelegenheid. Patiënten met asymptomatische vormen hebben geen behandeling nodig.

Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de gegevens van het onderzoek van de patiënt en zijn neurologische status, evenals de resultaten van een tomografisch onderzoek van de hersenen. Met magnetische nucleaire resonantie kunt u nauwkeurig en snel de aanwezigheid van transformatie, het niveau van schade en de mate van aantasting van de hersenen bepalen. De behandeling van het syndroom is medisch, fysiotherapeutisch en chirurgisch. Patiënten ondergaan een bypassoperatie en craniovertebrale zone decompressie.

Etiologie

De oorzaken van het syndroom zijn momenteel niet precies gedefinieerd. Er zijn verschillende theorieën over de oorsprong van pathologie, maar uiteindelijk heeft geen van hen een officiële bevestiging. De meningen van neurowetenschappers over de hele wereld verschillen nog steeds.

De meeste artsen herkennen het syndroom als een aangeboren ziekte die ontstaat tijdens de embryogenese onder invloed van negatieve omgevingsfactoren die een nadelig effect hebben op het vrouwelijk lichaam tijdens de zwangerschap. Deze omvatten: zelfmedicatie, alcoholisme, roken, virale infecties, ioniserende straling.

  • Dystopie van de kleine amandelen voorbij de achterste craniale fossa, die relatief klein is;
  • Ejectie van groeiende hersenstructuren door het occipitale foramen;
  • Onjuiste vorming tijdens het embryogenese en atypische ontwikkeling in de postnatale periode van botweefsel, wat leidt tot craniale vervorming.

Sommige wetenschappers kennen een genetische rol toe aan een bepaalde rol in de ontwikkeling van het syndroom. Momenteel kan nauwkeurig worden gesteld dat de ziekte niet gepaard gaat met chromosomale afwijkingen.

Andere wetenschappers hebben een andere kijk op de oorsprong van het syndroom. Ze beschouwen het als verworven en verklaren hun mening door het verschijnen van symptomen van pathologie bij volwassenen. Verworven syndroom vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Bij een ziek pasgeboren kind kan de schedel een normale structuur hebben zonder botafwijkingen en hypoplasie.

  1. Geboorteblessure met schade aan de schedel en hersenen,
  2. Het effect van hersenvocht op de wanden van het ruggenmerg,
  3. Elk hoofdletsel,
  4. Snelle hersengroei in omstandigheden van langzaam groeiende schedelbeenderen.

Symptomen van pathologie zijn lange tijd afwezig bij patiënten en verschijnen dan plotseling onder invloed van provocerende factoren: virussen, hoofdletsel, stress.

Het weglaten van de belangrijkste hersenstructuren naar de halswervels blokkeert de stroom van hersenvocht vanuit de subarachnoïdale ruimte naar het wervelkanaal. Dit leidt tot veranderingen in de bloedsomloop. Drank, die wordt gesynthetiseerd en nergens heen stroomt, hoopt zich op in de hersenen.

Wetenschapper Chiari identificeerde in 1891 vier soorten afwijkingen:

  • I - de output van de structurele elementen van de hersenen voorbij de posterieure craniale fossa, als gevolg van de onderontwikkeling van botweefsel in dit gebied. Dit type komt klinisch tot uiting bij volwassenen.

het verlaten van cerebellaire structuren buiten het maagdarmkanaal met type 1-anomalie

  • II - schendingen van de embryogenese, leidend tot de locatie van de structuren van het cerebellum en medulla oblongata onder het grote occipitale foramen.

Arnold-Chiari-syndroom type II

  • III - ectopie van hersenstructuren in caudale richting met de vorming van encefalomeningocele.

Type III-afwijking

  • IV - het onderontwikkelde cerebellum beweegt niet en reikt niet verder dan de schedel. Aangezien er geen herniaal uitsteeksel van de hersenen is, is dit type syndroom afwezig in de moderne classificatie.

Er zijn twee nieuwe soorten syndroom. Type 0 - het cerebellum bevindt zich vrij laag, maar bevindt zich in de schedel. Type 1.5 - een tussenvorm die de kenmerken van type I en II combineert.

Er zijn drie graden van ernst van de pathologie:

  1. De eerste is een relatief milde vorm van pathologie zonder afwijkingen in hersenstructuren en karakteristieke klinische manifestaties.
  2. De tweede is de aanwezigheid van misvormingen van het CZS met aangeboren onderontwikkeling van de hersenen en subcortex.
  3. De derde - afwijkingen in de structuur van de hersenen met verplaatsing van zachte weefsels in relatie tot harde structuren, de vorming van cysten in het hersenvocht en gladheid van windingen.

Symptomatologie

Chiari-anomalie van type I is de meest voorkomende vorm van het syndroom, waarvan de klinische symptomen voorwaardelijk worden gecombineerd in vijf syndromen:

  • Hypertensiesyndroom manifesteert zich door cephalgia, een verhoging van de bloeddruk in de ochtend, spanning en hypertonie van de cervicale spieren, ongemak en pijn in de cervicale wervelkolom, dyspeptische symptomen, algemene asthenie van het lichaam. Bij pasgeborenen is er algemene angst, braken in de fontein, trillen van de kin en ledematen en verstoring.. De baby huilt constant, weigert borst te geven.
  • In aanwezigheid van cerebellaire stoornissen bij patiënten, verandert de uitspraak, wordt spraak gezongen, treedt verticale nystagmus op. Ze klagen over frequente duizeligheid, gebrek aan coördinatie van bewegingen, onstabiele gang, trillende handen, onbalans, desoriëntatie in de ruimte. Patiënten met grote moeite voeren eenvoudige gerichte acties, onduidelijkheid en coördinatie van bewegingen uit.
  • Schade aan de hersenzenuwen manifesteert zich door tekenen van radiculair syndroom. Patiënten hebben een beperkte mobiliteit van de tong en het zachte gehemelte, wat leidt tot verminderde spraak en inname van voedsel. Hun stem verandert naar neus en heesheid, spraak wordt obscuur, ademen is moeilijk. Overtreding van nachtelijke ademhaling wordt bij de meeste patiënten opgemerkt. Ze hebben hypopneu, centrale of obstructieve apneu, met progressie waarvan acuut ademhalingsfalen zich ontwikkelt. Personen met het syndroom zijn slechthorend en slechtziend, ze hebben dubbel zicht en geluid in de oren. Aan de kant van de gezichtsorganen merken patiënten de aanwezigheid van fotofobie en pijn op bij het bewegen met oogbollen. Oogartsen detecteren vaak anisocorie, accommodatiekrampen of scotomen. Een van de belangrijkste symptomen van het syndroom is hypesthesie - een afname van de gevoeligheid van de huid van het gezicht en de ledematen. Dergelijke pathologische veranderingen gaan gepaard met een gedempte reactie van huidreceptoren op externe prikkels: hitte of kou, injecties, beroertes. In ernstige gevallen houden zenuwuiteinden in het algemeen op met het waarnemen van verschillende exogene effecten.
  • Syringomyelic syndroom - een complex symptoomcomplex, gemanifesteerd door paresthesie of gevoelloosheid van de ledematen; een verandering in spierspanning en hun ondervoeding, leidend tot myasthenische aandoeningen; schade aan de perifere zenuwen, gemanifesteerd door pijn in de ledematen; disfunctie van de bekkenorganen in de vorm van problemen met ontlasting of spontaan urineren; mogelijke artropathie - gewrichtsschade.
  • Bij patiënten met piramidale insufficiëntie worden de kracht in de onderste ledematen en het vermogen om fijne bewegingen te maken verminderd, is het bewegingsbereik beperkt, neemt de spierspanning toe - de zogenaamde spasticiteit, bijvoorbeeld spastische gang. Een toename van peesreflexen wordt gecombineerd met een gelijktijdige afname van huidreflexen - buik. Misschien het uiterlijk van pathologische reflexen. Patiënten hebben last van fijne motoriek.

Elke onzorgvuldige beweging versterkt de symptomen van pathologie, maakt ze meer uitgesproken en helder. Het veranderen van de positie van het hoofd is een veelvoorkomende oorzaak van bewustzijnsverlies.

Chiari-syndroom type II heeft vergelijkbare klinische manifestaties. Bij pasgeborenen treden larynxverlamming, congenitale stridor, nachtapneu, dysfagie, regurgitatie, nystagmus, hypertonie van de handspieren en huidcyanose op. Afwijkingen van type III en IV zijn niet compatibel met het leven.

Diagnostische maatregelen

Neurologen en neuropathologen onderzoeken de patiënt en onthullen de karakteristieke kenmerken van het lopen, veranderingen in reflexen en gevoeligheid in bepaalde delen van het lichaam, zwakte in de handen en andere tekenen. Door alle manifestaties van cerebellaire, hydrocefale, bulbaire en andere syndromen in totaal kan de arts een anomalie vermoeden.

Na het bepalen van de neurologische status van de patiënt is een uitgebreid neurologisch onderzoek vereist, inclusief instrumentele methoden - elektro-encefalografie, echografie van de hersenen, reo-encefalografie, angiografie, radiografie. Deze technieken laten alleen indirecte tekenen van pathologie zien - veranderingen die optreden in het lichaam van de patiënt.

Nucleaire magnetische resonantie is de basis van een speciale niet-radiologische onderzoeksmethode - tomografie. Deze spectroscopische analyse is voor de meeste mensen veilig. Het geeft een beeld dat bestaat uit dunne delen van een magnetisch resonantiesignaal dat door het lichaam van een persoon gaat. Tegenwoordig is het MRI waarmee u snel en nauwkeurig een diagnose kunt stellen. Tomografie visualiseert de structuur van botten en zachte weefsels van de schedel, identificeert defecten in de hersenen en de bloedvaten.

Genezingsproces

De behandeling van Chiari-afwijkingen is complex, inclusief medicatie, fysiotherapeutische procedures en chirurgische ingrepen. In de meeste gevallen helpt het om de ziekte het hoofd te bieden en de normale werking van het hele organisme te herstellen. Misschien het gebruik van traditionele geneeskunde, die de hoofdbehandeling aanvult maar niet vervangt. Het gebruik van kruidengeneesmiddelen, afkooksels en aftreksels van geneeskrachtige kruiden moet worden goedgekeurd door de behandelende arts.

Medicamenteuze therapie en fysiotherapie

Als patiënten ernstige hoofdpijn, pijn in de nek, spieren en gewrichten ervaren, krijgen ze de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

  1. Anesthetica - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID's om pijn te verminderen - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Spierverslappers om de spanning van de nekspieren te verlichten - "Midokalm", "Sirdalud".

Pathogenetische behandeling van het syndroom omvat:

  • Geneesmiddelen die de hersencirculatie verbeteren - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretica om de vorming van hersenvocht te verminderen en met het oog op uitdroging - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitaminen van groep B die de werking van het zenuwstelsel op een optimaal niveau ondersteunen en een antioxiderende werking hebben - Thiamine, Pyridoxine. De meest voorkomende vitamineproducten zijn Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Als de toestand van de patiënt als zeer ernstig wordt herkend, wordt hij onmiddellijk opgenomen op de intensive care. Daar wordt de patiënt aangesloten op een beademingsapparaat, elimineert het bestaande hersenoedeem, voorkomt het infectieuze pathologieën en corrigeert het neurologische aandoeningen.

Fysiotherapeutisch effect vult medicamenteuze behandeling aan, stelt u in staat snel positieve resultaten te behalen, versnelt het herstel van lichaamsfuncties en herstel van patiënten. Neurologen schrijven voor:

  1. Cryotherapie, dat een pijnstillend effect heeft, stimuleert de werking van de endocriene klieren en versterkt het immuunsysteem.
  2. Laserbehandeling die trofische en microcirculatie in de laesie verbetert.
  3. Magnetotherapie, die een algemeen genezend effect heeft en de interne reserves van het lichaam triggert.

Momenteel is vooral kinesiologische therapie, die gericht is op het ontwikkelen van mentale vermogens en het bereiken van fysieke gezondheid door fysieke oefeningen, populair. Het is ook opgenomen in het behandelregime van dit syndroom..

De behandeling wordt helemaal niet uitgevoerd als de pathologie bij toeval is ontdekt, tijdens een tomografisch onderzoek om een ​​heel andere reden, en de patiënt heeft geen karakteristieke symptomen. Experts voeren dynamische monitoring uit van de toestand van dergelijke patiënten..

Chirurgische ingreep

Aanhoudende neurologische aandoeningen met paresthesieën, spierdystonie, verlamming en parese vereisen chirurgische correctie. Chirurgie is ook aangewezen in gevallen waarin medicamenteuze therapie geen positief resultaat oplevert. Operaties hebben één doel: het elimineren van compressie en herseninfarct, evenals het herstel van de normale circulatie van hersenvocht.

Momenteel redden neurochirurgen het leven van patiënten door decompressie- en shuntoperaties uit te voeren. In het eerste geval wordt een deel van het achterhoofdsbeen weggesneden om de grote opening uit te zetten, en in het tweede geval wordt een tijdelijke oplossing gecreëerd voor de uitstroom van hersenvocht door de implantaatbuizen om het volume te verminderen en de intracraniale druk te normaliseren.

Na de operatie krijgen alle patiënten revalidatiemaatregelen te zien. Als de behandeling succesvol was, worden bij patiënten de verloren functies hersteld - ademhaling, motor, cardiovasculair, nerveus. Binnen drie jaar is een terugval van de pathologie mogelijk. In dergelijke gevallen worden patiënten als gehandicapt erkend..

Video: over een operatie voor het Arnold-Chiari-syndroom

etnoscience

Folkmedicijnen die voor deze pathologie worden gebruikt, elimineren pijn en ontspannen gespannen spieren. Ze vormen een effectieve aanvulling op traditionele therapie voor het syndroom..

Het meest populaire middel:

  • Althea-infusie voor kompressen,
  • Het getroffen gebied opwarmen met een heet kippenei,
  • Honing kompressen,
  • afkooksel van varen of framboos voor orale toediening.

Arnold-Chiari-syndroom is een misvorming die optreedt in een asymptomatische vorm of zich klinisch manifesteert vanaf het moment van geboorte. Pathologie kent een zeer diverse symptomatologie en wordt bevestigd door MRI. De therapeutische benadering van elke patiënt is individueel. De behandelingstactieken variëren van symptomatische medicatie tot chirurgie met craniotomie en verwijdering van enkele hersenstructuren.

Preventie

Aangezien de etiologie van het syndroom niet volledig is opgehelderd en er geen specifieke informatie is over de pathogenese ervan, is het niet mogelijk om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen. Toekomstige ouders moeten alles weten over het handhaven van een gezonde levensstijl en proberen deze regels te volgen bij het plannen van een zwangerschap:

  1. Weiger verslavingen in de vorm van roken en drinken,
  2. Verrijk uw dieet met eiwitproducten, fruit, groenten, bessen, en verwijder snoep en schadelijke effecten ervan.,
  3. Roep onmiddellijk medische hulp in van artsen,
  4. Neem medicijnen zoals voorgeschreven door de arts en in strikt voorgeschreven doseringen,
  5. Neem voor profylactische doeleinden multivitaminen,
  6. Zorg voor je gezondheid en geniet van het leven.

De prognose van de pathologie is dubbelzinnig. Conservatieve behandeling geeft vaak geen positieve resultaten. Chirurgie, tijdig en volledig uitgevoerd, herstelt niet altijd de verloren functies van het lichaam. Volgens statistieken is de effectiviteit van een dergelijke behandeling zelden hoger dan 50-60%. Het derdegraads syndroom heeft een ongunstige prognose omdat veel hersenstructuren worden aangetast. In dit geval ontstaan ​​functionele stoornissen die onverenigbaar zijn met het leven.

Het Is Belangrijk Om Bewust Te Zijn Van Vasculitis