Arnold Chiari Type 1-afwijkingen

In het laatste decennium van de 19e eeuw beschreef de Duitse patholoog Chiari vier aangeboren afwijkingen van het cerebellum en de hersenstam als manifestaties van de toenemende ernst van een enkel pathogenetisch mechanisme geassocieerd met tegendruk op de achterhersenen met aangeboren hydrocefalie.

Het belangrijkste anatomische kenmerk van Chiari type I-anomalie is een verschillende mate van caudale verplaatsing van de kleine amandelen in het cervicale kanaal. Chiari-anomalie van type 2 wordt gekenmerkt door een ernstigere cerebellaire hernia, die naast de amandelen van het cerebellum ook de onderste worm en het vierde ventrikel omvat; het wordt meestal geassocieerd met myelomeningocele. Chiari-afwijking van type 3 omvat tekenen van hoge meningoencephalocele met een hernia van de achterhersenen. Ten slotte wordt Type 4 Chiari gekenmerkt door ernstige cerebellaire hypoplasie zonder caudale verplaatsing..

Na vele jaren en een groot aantal theoretische, klinische en neuroimaging-onderzoeken heeft het begrip en bewustzijn van deze aandoening een nieuw niveau bereikt. Momenteel wordt aangenomen dat deze vier misvormingen afzonderlijke aandoeningen zijn, met verschillende pathogenese, klinische manifestaties en prognose, en geen verschillende progressieve stadia van dezelfde ziekte. Anomalieën van type 1-3 zijn anatomisch gezien hernia's van de achterhersenen van verschillende graden, met mogelijke secundaire vorming van een holte in het ruggenmerg, terwijl anomalie van type 4 wordt gekenmerkt door hersenhypoplasie. Hypoplasie van de posterieure craniale fossa is een veel voorkomende bevinding bij de eerste drie afwijkingen, maar komt nooit voor in de vierde.

Elke vorm heeft zijn eigen pathognomonische klinische manifestaties en om deze redenen moeten verschillende Chiari-afwijkingen in verschillende secties worden overwogen..

Chiari-misvormingstype 1. Chiari-anomalie van type 1 wordt gekenmerkt door een verkeerde positie (en vorm) van de cerebellaire amandelen, die afdalen van de schedelholte onder het grote occipitale foramen naar het cervicale kanaal. Deze anatomische stoornis leidt tot occlusie van de subarachnoïdale ruimte ter hoogte van het grote occipitale foramen, met als gevolg verstoring van de circulatie van hersenvocht in de hersenen en het ruggenmerg; in feite, naast veranderingen in de posterieure craniale fossa, leidt een verhoging van de cerebrospinale vloeistofdruk op dit niveau tot syringomyelia. Pathogenetische mechanismen voor de ontwikkeling van afwijkingen worden in detail bestudeerd en besproken in de literatuur. De verschillende mechanismen van pathogenese kunnen schematisch worden onderverdeeld in drie categorieën:
- Hydrodynamisch (gebaseerd op de drukgradiënt tussen de hersenvochtruimten van de hersenen en het ruggenmerg).
- Mechanisch (met een hersenvochtblok ter hoogte van het grote occipitale foramen als oorzaak van Chiari type 1-anomalie).
- Ontwikkelingsstoornis (met interpretatie van anomalie van de posterieure craniale fossa als een lokale manifestatie van een meer algemene ontwikkelingsstoornis).

Hoewel Chiari type 1-afwijking meestal in de vroege adolescentie symptomatisch wordt, is het recentelijk met dezelfde frequentie gedetecteerd bij zowel kinderen als volwassenen.

a) Het klinische beeld van Chiari-anomalie type I. De meest voorkomende klacht bij deze groep patiënten is pijn in het achterhoofd of de nek, verergerd door niezen, hoesten of met een Valsalva-test. Andere pijnlijke manifestaties zijn pijn in de schouder, rug of pijn in de ledematen zonder radiculaire distributie. Het meest voorkomende symptoom zijn tekenen van motorische of sensorische deficiëntie in de ledematen (> 70%), die een uiting zijn van de aanwezigheid van een holte in het ruggenmerg (syringomyelia). Ataxie van het lichaam en ledematen als manifestatie van aandoeningen in het cerebellum is het op één na meest voorkomende symptoom (30-40%). Minder vaak (bij 15-25%) is er onhandigheid, nystagmus, diplopie, dysfagie en dysartrie als een manifestatie van hersenzenuwdeficiëntie. Apneu met stotteren wordt in 10% van de gevallen waargenomen, en manifesteert zich in de meeste gevallen bij zuigelingen of jonge kinderen. Een bijzondere manifestatie van Chiari type 1-anomalie bij kinderen en adolescenten is progressieve scoliose (bij 30%).

b) Stralingsdiagnose. MRI is de beste manier om Chiari type 1-afwijking te diagnosticeren. Belangrijke criteria voor dit defect zijn: verzakking van een of beide amandelen van het cerebellum onder het grote occipitale foramen (> 5 mm); cerebrale misvorming, de afwezigheid van supratentoriële aandoeningen (met uitzondering van enkele gevallen van kleine ventriculaire dilatatie en de gebruikelijke lokalisatie van de vierde ventrikel zijn mogelijk. Type 1 Chiari-anomalie kan gepaard gaan met botafwijkingen zoals kleine posterieure craniale fossa, platybasia, atlanto-occipitale assimilatie, basilar impressie versmelting van de halswervels (Klippel-Feil anomalie) Hydro / syringomyelia komt voor in 50-60% van de gevallen.Het kan worden beperkt tot een of twee gebieden en kan zich uitstrekken tot de volledige lengte van het ruggenmerg. Meestal wordt de holte gevormd op het C1-niveau.

MRI is een nuttige aanvulling op diagnostische maatregelen, omdat u hiermee de mate van rompcompressie op het niveau van het occipitale foramen en de kenmerken van de dynamiek van de cerebrospinale vloeistof kunt bepalen; een studie uitgevoerd in de postoperatieve periode geeft enig inzicht in de geschiktheid van chirurgische decompressie.

c) Behandeling van Chiari-anomalie type I. Het doel van chirurgische behandeling is decompressie van de posterieure craniale fossa om de circulatie van hersenvocht in de basale stortbakken te herstellen en compressie van de zenuwstructuren ter hoogte van de craniocervicale overgang te elimineren. Chirurgische behandeling voor afwijking van type 1 van Chiari definieert gewoonlijk een goed gedefinieerd protocol dat suboccipitale craniotomie, C1 laminectomie, lysis van arachnoïdale fusie, resectie van de kleine amandelen (zowel traditionele tonsillectomie als subpiale coagulatie) en geavanceerde duroplastie omvat. In het geval van gelijktijdige ventrale compressie (zoals bijvoorbeeld bij platibasie, C1-assimilatie, enz.), Moet deze vóór dorsale decompressie worden geëlimineerd. Onlangs zijn er meldingen geweest die wijzen op de mogelijkheid om vergelijkbare resultaten te bereiken met eenvoudige decompressie, zonder de duroplastiek uit te breiden (of met loslaten van de buitenste laag van de dura mater). Intraoperatieve echografische diagnostiek kan in dit verband nuttig zijn, omdat het de synchronisatie van de beweging van de amandelen met de ademhaling en de hartslag aantoont, evenals de aanwezigheid van voldoende beweging van hersenvocht vanuit het vierde ventrikel.

Verdere chirurgische mogelijkheden worden vertegenwoordigd door procedures die gericht zijn op de behandeling van hydro / syringomyelia (klepblokkering, plaatsing van een syringo-subarachnoïdale of syringo-pleurale shunt en stenting van het vierde ventrikel). Bij het vergelijken van twee belangrijke grote chirurgische ingrepen bij de behandeling van type 1 Chiari-anomalie met syringomelia, suboccipitale decompressie en de installatie van een syringo-subarachnoïdale shunt - Hida et al. vond een afname van de omvang van de holte van syringomyelitis bij 94% van de patiënten die decompressie ondergingen en bij 100% die een syringosubarachnoïdale bypass-operatie ondergingen. Wat de prognose betreft, komen de maximale voordelen van decompressie tot uiting bij patiënten met symptomen die verband houden met paroxysmale intracraniële hypertensie. Bovendien herstellen patiënten met cerebellaire symptomen en major occipitaal syndroom sneller dan patiënten met centraal ruggenmergsyndroom.

Bij het werken met pediatrische patiënten zijn de belangrijkste problemen indicaties voor chirurgie. In feite wordt de diagnose van Chiari-anomalie in veel gevallen bij toeval gesteld na een MRI-scan om de oorzaken van niet-specifieke klinische manifestaties, zoals hoofdpijn, mentale retardatie, epilepsie, te diagnosticeren. De meeste auteurs zijn het niet eens met preventieve chirurgische behandelingen, omdat ze van mening zijn dat indicaties gebaseerd moeten zijn op de aanwezigheid van symptomen en klinische manifestaties die duidelijk verband houden met Chiari-anomalie, en niet met neuroimaging-gegevens.

Wat de chirurgische techniek betreft, gebruiken sommige auteurs dezelfde operationele technieken als voor volwassenen, namelijk suboccipitale decompressie, C1 laminectomie, TMT plastische chirurgie en resectie van cerebellaire amandelen in 40-60% van de gevallen. Postoperatieve MRI vertoont een verbetering van 100% in symptomen, evenals meer dan 90% verbetering van symptomen geassocieerd met syringomyelie en een afname van syringomyelitis cysten in 80% van de gevallen. In de afgelopen jaren hebben sommige auteurs deze 'klassieke' benadering bekritiseerd als te moeilijk (namelijk intradurale manipulaties), vooral in gevallen van matige amandelverzakking. Volgens sommige rapporten is er zelfs bewijs dat vergelijkbare resultaten kunnen worden bereikt met een minder invasieve methode, dat wil zeggen door suboccipitale decompressie (en C1-laminectomie) uit te voeren met of zonder exfoliatie van de buitenste laag van de dura mater. Verbetering of oplossing van klinische manifestaties wordt beschreven bij meer dan 90% van de kinderen, en het verdwijnen van de syringomyelische holte in 80% van de gevallen. Verwijdering van cerebellaire amandelen met autopsie van TMT of duroplastiek moet worden gebruikt in geval van ineffectieve minimaal invasieve behandeling.

Chiari-afwijking type 1.
Sagittale sectie in T1-gewogen MRI-modus.

Afwijking van Arnold Chiari: soorten pathologie en behandelkenmerken

De afwijking van Arnold Chiari type 1 is een pathologisch proces waarbij het cerebellum bevattende deel van de hersenen te klein is. In de pathologie wordt bij patiënten de vervorming van de afdeling gediagnosticeerd, wat leidt tot compressie van de hersenen. Dit is een pathologie die wordt waargenomen bij volwassenen. Bij kinderen heeft de ziekte type 3.

Oorzaken van de ziekte

Op dit moment zijn de oorzaken van de ziekte niet volledig bekend. Er zijn een aantal provocerende factoren bij blootstelling waaraan een ziekte zich ontwikkelt. Als een vrouw ongecontroleerd medicijnen gebruikt tijdens de zwangerschap, leidt dit tot pathologie. Het ontstaat als een vrouw tijdens de zwangerschap rookt of regelmatig alcohol gebruikt. Als tijdens de zwangerschap een virale ziekte optreedt, verhoogt dit het risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd met aangeboren pathologieën - te kleine afmetingen van de posterieure craniale fossa of grote occipitale foramen. Bij volwassen patiënten treedt het pathologische proces op na schedelletsel. Het syndroom treedt op bij hydrocephalus.

Pathologie classificatie

In overeenstemming met de kenmerken van het verloop van de ziekte, is deze onderverdeeld in verschillende variëteiten:

  • Afwijking van Arnold Chiari type 1. Met de ziekte is er een verzakking van de cerebellaire amandelen van de schedel in het wervelkanaal.
  • Kiare 2 soorten. Pathologie wordt gediagnosticeerd wanneer het grootste deel van het cerebellum, de vierde ventrikel en de medulla oblongata in het wervelkanaal worden weggelaten..
  • Type 3 ziekte. Alle delen van de posterieure craniale fossa bevinden zich lager dan het grote achterhoofdsforamen. Vaak is hun locatie een hersenhernia van het cervicale occipitale gebied.

De ziekte gaat gepaard met een defect in het wervelkanaal - niet-sluiting van de wervelbogen. Bij dit type ziekte wordt een vergroting van de diameter van het grote occipitale gebied waargenomen.

  • Chiari-misvorming 4 soorten. De ziekte ontwikkelt zich wanneer het cerebellum onderontwikkeld is. Met pathologie wordt de juiste locatie van dit orgaan gediagnosticeerd..

Symptomen van de ziekte

Chiari-misvorming gaat gepaard met bepaalde symptomen, die worden verklaard door compressie van de hersenstructuren. Tegelijkertijd wordt compressie van bloedvaten, zenuwwortels van de hersenhersenen en cerebrospinale vloeistofpaden waargenomen. Met anomalie van Arnold Chiari wordt het begin van het syndroomcomplex gediagnosticeerd:

  • Cerebellar;
  • Hypertensie-hydrocefalie;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar piramidaal;
  • Vertebrobasilaire insufficiëntie;
  • Koreshkogo.

Als de circulatie van hersenvocht wordt verstoord, leidt dit tot de ontwikkeling van hypertensie-hydrocephalisch syndroom. Als de patiënt gezond is, stroomt het hersenvocht normaal gesproken van de hersenen naar het ruggenmerg. Wanneer het cerebellum wordt weggelaten, wordt een blokkade van dit proces vastgesteld. De plaats van ophoping van hersenvocht is de vasculaire plexus van de hersenen. Dit leidt tot een toename van de druk in de schedel en de ontwikkeling van hydrocephalus.

Bij Chiari-misvorming klagen patiënten over hoofdpijn die barst en intenser wordt tijdens niezen, hoesten, inspanning en lachen. De pijn straalt uit naar de nek en nek. Patiënten kunnen plotseling braken ervaren, wat onafhankelijk is van voedselinname..

Met het cerebellair syndroom verstoort de patiënt het coördinatieproces van bewegingen. Met anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad, klagen patiënten over duizeligheid en trillen van de ledematen.

Pathologie gaat gepaard met verminderde spraak, die wordt gekenmerkt door gezang. Patiënten ontwikkelen nystagmus, waartegen dubbelzien kan optreden.

Bij het bulbair-piramidaal syndroom worden de zenuwvezels van de medulla oblongata samengedrukt. De patiënt ontwikkelt spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid. Ze praten over het verlies van gevoeligheid voor pijn en temperatuurveranderingen. Bij pathologie worden de kernen van de hersenzenuwen samengedrukt, op de achtergrond waarvan spraak en gehoor worden verstoord.

De patiënt wordt een nasale stem. Tijdens maaltijden verslikt de patiënt zich. Pathologie gaat gepaard met ademhalingsmoeilijkheden. Bij patiënten gaat de spierspanning verloren en blijft de gevoeligheid behouden. Pathologie gaat gepaard met bewustzijnsverlies op korte termijn..

Bij het vertebrobasilaire insufficiëntie-syndroom wordt de bloedtoevoer in het overeenkomstige deel van de hersenen verstoord. Tegen deze achtergrond wordt bij patiënten de diagnose bewustzijnsverlies, duizeligheid gesteld. Patiënten verliezen hun spiertonus. Ze worden gediagnosticeerd met een afname van de zichtkwaliteit.

Bij het radiculair syndroom worden de zenuwen van de hersenhersenen verstoord, wat gepaard gaat met een nasale en schorre stem. Bij patiënten is de mobiliteit van de tong verminderd bij pathologie en ontwikkelen zich gehoorafwijkingen. De ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde gezichtsgevoeligheid..

Als een cystische verandering in de hersenen gelijktijdig met Chiari-misvorming wordt gediagnosticeerd, leidt dit tot de ontwikkeling van het syringomyelitis-syndroom. In de pathologie is er een gedissocieerde schending van gevoeligheid, wat wordt verklaard door een geïsoleerde schending van tactiele, pijn- en temperatuurgevoeligheid. Bij de ziekte verschijnt een kenmerkend symptoom: gevoelloosheid en spierzwakte in de ledematen. Bij patiënten is de functie van de bekkenorganen verminderd.

Kenmerken van de ontwikkeling van pathologie

Typen Chiari-misvorming worden gekenmerkt door de aanwezigheid van verschillende klinische manifestaties. Bij het eerste type ziekte hebben patiënten mogelijk pas symptomen als de patiënt de leeftijd van 30-40 jaar heeft bereikt. Bij jongeren is er een compensatie voor compressie van de hersenstructuren. Dit type ziekte wordt vaak bij toeval gedetecteerd tijdens beeldvorming met magnetische resonantie..

Het tweede type anomalie treedt gelijktijdig op met andere ziekten. Patiënten worden gediagnosticeerd met hersenstenose of meningokèle van de onderrug. Deze vorm van de ziekte heeft niet alleen de belangrijkste symptomen, maar gaat ook gepaard met luide ademhaling, die periodiek stopt. De patiënt verstoort het slikproces, wat leidt tot het binnendringen van voedsel in de neusholte.

Het derde type ziekte gaat gepaard met andere ziekten van de hersenen, nek en nek. Een hersenhernia wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van het cerebellum, medulla oblongata en de achterhoofdskwabben. Met deze ziekte is het menselijk leven bijna onmogelijk. Moderne onderzoekers classificeren type 4 niet als Chiari-misvorming. Dit komt door het feit dat bij pathologie het onderontwikkelde cerebellum niet in het grote occipitale foramen valt..

De klinische manifestaties van de ziekte zijn direct afhankelijk van het type, dat wordt aanbevolen om te bepalen voor de benoeming van een effectieve behandeling

Diagnostische maatregelen

Als er tekenen van de ziekte optreden, wordt de patiënt geadviseerd om een ​​arts te raadplegen die een anamnese zal verzamelen en de patiënt zal onderzoeken. Op basis van de ontvangen gegevens stelt de specialist een voorlopige diagnose. Om dit te bevestigen, wordt aanbevolen computertomografie uit te voeren. De studie wordt uitgevoerd met speciale apparatuur, waarmee u een driedimensionaal beeld krijgt van de wervels van de nek en nek.

Een zeer informatieve diagnostische methode is magnetische resonantiebeeldvorming. Tijdens de onderzoeksperiode moet de patiënt volledig onbeweeglijk zijn. Daarom worden jonge kinderen vóór magnetische resonantiebeeldvorming geïnjecteerd in een medische droom.

Om syringomyelische cysten of meningokele te bepalen, wordt magnetische resonantiebeeldvorming van de wervelkolom aanbevolen. Met behulp van een diagnostische procedure worden niet alleen afwijkingen vastgesteld, maar ook andere ziekten die in de hersenen voorkomen.

Pathologische therapie

Behandeling van een ziekte die asymptomatisch is, wordt niet uitgevoerd. Als patiënten pijn in de nek of nek hebben en er geen andere symptomen aanwezig zijn, wordt conservatieve therapie uitgevoerd. Patiënten wordt geadviseerd om spierverslappende, pijnstillende en ontstekingsremmende geneesmiddelen te gebruiken..

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen in de vorm van gevoeligheidsstoornissen, parese, verminderde spierspanning en pijn die niet kan worden gestopt met medicijnen, wordt een operatie voorgeschreven.

Bij ziekte wordt craniovertebrale decompressie aanbevolen. Tijdens de operatie wordt het achterhoofdsbeen verwijderd, wat leidt tot de uitzetting van het occipitale foramen..

Chirurgische ingreep, waarbij de achterste helft van de eerste twee wervels van de nek en het cerebellum kan worden verwijderd, elimineert de compressie van de romp. Tijdens de operatie wordt een patch van kunstmatig materiaal in de dura mater ingesloten, wat de circulatie van hersenvocht normaliseert.

In geval van ziekte ondergaan patiënten rangeeroperaties, waarbij cerebrospinale vloeistof wordt afgevoerd uit het centrale kanaal van het ruggenmerg, dat vooraf is geëxpandeerd. Bij lumboperitoneale drainage wordt hersenvocht naar de borst of buik geleid.

Voorspelling en preventie

De prognose van de ziekte hangt af van het type afwijking. Soms is de ziekte bij de patiënt het hele leven asymptomatisch. Het derde type pathologisch proces leidt tot de dood van de patiënt.

Bij het eerste en het tweede type ziekte wordt een tijdige behandeling van neurologische aandoeningen aanbevolen, wat wordt verklaard door onvoldoende herstel van de resulterende tekortkoming. Volgens studies bleek de effectiviteit van een operatie 50 procent te zijn.

Met een vroegtijdige behandeling van het pathologische proces, wordt bij patiënten de ontwikkeling van complicaties gediagnosticeerd. De meeste patiënten met de ziekte hebben ademhalingsinsufficiëntie. Een veel voorkomende complicatie van de ziekte is een verhoogde intracraniale druk. Met afwijkingen bij patiënten ontwikkelt zich congestieve longontsteking. Patiënten ontwikkelen hypertensie-hydrocefaal syndroom.

Omdat er onvoldoende gegevens zijn over de kenmerken van de ontwikkeling van de ziekte, is er geen specifieke preventie ontwikkeld. Om de ontwikkeling van pathologie bij zuigelingen te voorkomen, moet een vrouw tijdens de zwangerschap stoppen met roken en alcohol drinken. Preventie is een gezonde voeding van het eerlijkere geslacht.

Als virale infectieziekten optreden, wordt aanbevolen deze tijdig te behandelen. Een zwangere vrouw moet regelmatig een verloskundige-gynaecoloog bezoeken. Het nemen van medicijnen voor het baren van een kind mag alleen worden uitgevoerd na voorafgaand overleg met een arts.

Voor preventieve doeleinden wordt aanbevolen dat volwassen patiënten een gezonde levensstijl leiden. Ze moeten goed eten en gedurende de dag aan lichaamsbeweging doen. Specialisten adviseren regelmatige lichaamsbeweging. Mensen moeten de dagelijkse routine in acht nemen en goed slapen.

Chirurgie voor anomalie van Arnold Chiari

Wat een ziekte

De Arnold-Chiari-afwijking is een cumulatief concept, dat wordt opgevat als een groep aangeboren afwijkingen van het cerebellum, medulla oblongata en de brug (voornamelijk cerebellum) en het bovenste ruggenmerg. In enge zin lijkt deze ziekte het weglaten van de achterste delen van de hersenen naar het foramen magnum - de plaats waar de hersenen in het ruggenmerg terechtkomen.

Anatomisch gezien zijn de achterste en onderste delen van de GM gelokaliseerd in het achterste deel van de schedel, waar het cerebellum, medulla oblongata en de Varoliev-brug zich bevinden. Hieronder is het foramen magnum - een groot gat. Door genetische en aangeboren afwijkingen worden deze structuren verschoven naar het gebied van de grote opening. Door een dergelijke dislocatie worden de structuren van de GM beschadigd en treden neurologische aandoeningen op..

Door compressie van de onderste delen van de hersenen worden de bloedstroom en de lymfestroom verstoord. Dit kan leiden tot hersenoedeem of hydrocephalus..

De frequentie van pathologie is 4 personen per 1000 inwoners. De tijdigheid van diagnose hangt af van de variant van de ziekte. Een van de vormen kan bijvoorbeeld onmiddellijk na de geboorte van een baby worden gediagnosticeerd, een ander type afwijking wordt willekeurig gediagnosticeerd bij routineonderzoeken op magnetische resonantiebeeldvorming. De gemiddelde leeftijd van de patiënt 2 van 25 tot 40 jaar.

In meer dan 80% van de gevallen wordt de ziekte gecombineerd met syringomyelia, een pathologie van het ruggenmerg, waarin zich holle cysten vormen.

Pathologie kan aangeboren en verworven zijn. Aangeboren komt vaker voor en manifesteert zich in de eerste jaren van het leven van een kind. De verworven variant wordt gevormd door langzaam groeiende schedelbeenderen..

Gaan ze het leger in met een anomalie: de lijst met contra-indicaties voor militaire dienst omvat de ziekte van Arnold-Chiari niet.

Geeft handicap: het probleem van het uitgeven van een handicap hangt af van de mate van verplaatsing van de amandelen van het cerebellum. Dus als ze niet lager dan 10 mm worden verlaagd, wordt er geen handicap gegeven, omdat de ziekte asymptomatisch is. Als de onderste delen van de hersenen hieronder worden weggelaten, hangt het probleem van het afgeven van een handicap af van de ernst van het klinische beeld.

Preventie van de ziekte is niet specifiek, omdat er geen enkele reden is voor de ontwikkeling van de ziekte. Zwangere vrouwen wordt aangeraden om stress, verwondingen te vermijden en zich tijdens de zwangerschap aan de juiste voeding te houden. Wat niet mag worden gedaan met zwangere vrouwen: roken, alcohol drinken en drugs.

De levensverwachting hangt af van de intensiteit van het ziektebeeld. Dus afwijkingen van type 3 en 4 gaan niet samen met het leven.

Wat zijn de oorzaken van pathologie?

De exacte oorzaak hebben de onderzoekers nog niet bepaald. Sommige onderzoekers beweren dat het defect het gevolg is van een kleine achterste schedelfossa, daarom hebben de achterste delen van de hersenen gewoon 'nergens heen', dus gaan ze naar beneden. Andere wetenschappers zeggen dat de Arnold-Chiari-anomalie zich ontwikkelt als gevolg van een te groot brein, dat met zijn volume en massa de lagere structuren in foramen magnum duwt.

Een geboorteafwijking kan latent zijn. Neerwaartse verplaatsing kan bijvoorbeeld waterzucht veroorzaken, de druk in de schedel verhogen en het cerebellum en de romp naar beneden duwen. Verwondingen aan de schedel en de hersenen vergroten ook de kans op een defect of creëren voorwaarden voor de hersenstam om over te schakelen naar foramen magnum.

Klinisch beeld

De ziekte en de symptomen zijn gebaseerd op drie pathofysiologische mechanismen:

  1. Compressie van stengelstructuren van de onderste hersenen en het bovenste ruggenmerg.
  2. Cerebellaire compressie.
  3. Overtreding van de circulatie van de cerebrospinale cerebrospinale vloeistof in het gebied van de grote opening.

Het eerste pathofysiologische mechanisme leidt tot een schending van de structuur van het ruggenmerg en het functionele vermogen van de kernen van de lagere delen van de hersenen. De structuur en functie van de kernen van het ademhalings- en cardiovasculaire centrum zijn verstoord.

Compressie van het cerebellum leidt tot verminderde coördinatie en dergelijke stoornissen:

  • Ataxia - een schending van de coördinatie bij de bewegingen van verschillende spieren.
  • Dysmetrie - schending van motorische handelingen vanwege het feit dat de ruimtelijke waarneming verstoord is.
  • Nystagmus - vibrerende ritmische oogbewegingen met hoge frequentie.

Het derde mechanisme - een schending van het gebruik en de verspilling van hersenvocht - leidt tot verhoogde druk in de schedel en ontwikkelt een hypertensief syndroom, dat zich manifesteert door dergelijke symptomen:

  1. Een barstende en pijnlijke hoofdpijn, verergerend met een verandering in de positie van het hoofd. Cephalgia is voornamelijk gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd en de bovenste nek. Pijn neemt ook toe bij het plassen, stoelgang, hoesten en niezen..
  2. Autonome symptomen: verminderde eetlust, meer zweten, obstipatie of diarree, misselijkheid, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, kortdurend bewustzijnsverlies, slaapstoornissen.
  3. Psychische stoornissen: emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, chronische vermoeidheid, nachtmerries.

Aangeboren afwijkingen zijn onderverdeeld in vier typen. Het type defect wordt bepaald door de mate van verplaatsing van de stengelstructuren en een combinatie van andere misvormingen van het centrale zenuwstelsel.

1 type

Type 1-ziekte bij volwassenen wordt gekenmerkt door het feit dat de delen van het cerebellum onder het niveau van foramen magnum achter in het hoofd vallen. Het komt vaker voor dan andere typen. Een kenmerkend symptoom van het eerste type is de ophoping van hersenvocht in het ruggenmerg.

Een variant van het eerste type anomalie wordt vaak gecombineerd met de vorming van cysten in de weefsels van het ruggenmerg (syringomyelia). Het algemene beeld van de anomalie:

  • barstende hoofdpijn in de nek en achterkant van het hoofd, die intenser wordt door hoesten of te veel eten;
  • braken, dat onafhankelijk is van voedselinname, omdat het een centrale oorzaak heeft (irritatie van het braakcentrum in de hersenstam);
  • stijve nekspieren;
  • spraakstoornis;
  • ataxie en nystagmus.

Met een verschuiving in de onderste hersenstructuren onder het niveau van foramen magnum, wordt de kliniek aangevuld en heeft de volgende symptomen:

  1. De gezichtsscherpte neemt af. Patiënten klagen vaak over dubbelzien.
  2. Systemische duizeligheid, waarbij de patiënt lijkt alsof voorwerpen om hem heen draaien.
  3. Lawaai in de oren.
  4. Plotseling kortstondige ademstilstand, waaruit een persoon onmiddellijk wakker wordt en diep adem haalt.
  5. Bewustzijnsverlies op korte termijn.
  6. Duizeligheid bij abrupt nemen van verticale positie van horizontaal.

In het geval dat de anomalie gepaard gaat met de vorming van holtestructuren in het ruggenmerg, wordt het klinische beeld aangevuld met verminderde gevoeligheid, paresthesieën, verzwakte spierkracht en verminderde werking van de bekkenorganen.

2 type en 3 type

De anomalie van type 2 in het ziektebeeld lijkt erg op de anomalie van type 3, dus worden ze vaak gecombineerd in één versie van de cursus. Een Arnold-Chiari-afwijking van de 2e graad wordt meestal gediagnosticeerd na de eerste minuten van het leven van een baby en heeft het volgende klinische beeld:

  • Fluitend luidruchtig.
  • Periodieke volledige ademhalingsstilstand.
  • Overtreding van de innervatie van het strottenhoofd. Er is een parese van de spieren van het strottenhoofd en het slikken wordt geschonden: voedsel komt niet in de slokdarm, maar in de neusholte. Dit manifesteert zich vanaf de eerste levensdagen tijdens het voeden, wanneer melk via de neus terugkomt.
  • Chiari-anomalie bij kinderen gaat gepaard met nystagmus en verhoogde skeletspiertonus, voornamelijk de spierspanning van de bovenste ledematen neemt toe.

Een anomalie van het derde type als gevolg van grove defecten in de ontwikkeling van hersenstructuren en hun neerwaartse verplaatsing is onverenigbaar met het leven. Anomalie type 4 is cerebellaire hypoplasie (onderontwikkeling). Deze diagnose is ook niet compatibel met het leven..

Diagnostiek

Om pathologie te diagnosticeren, worden meestal instrumentele methoden voor het diagnosticeren van het centrale zenuwstelsel gebruikt. Het complex maakt gebruik van elektro-encefalografie, reo-encefalografie en echocardiografie. Ze vertonen echter alleen niet-specifieke tekenen van verminderde hersenfunctie, maar deze methoden geven geen specifieke symptomen. De toegepaste radiografie visualiseert ook een afwijking in onvoldoende volume.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een geboorteafwijking is magnetische resonantiebeeldvorming. De tweede waardevolle diagnostische methode is multispirale computertomografie. De studie vereist immobilisatie, dus jonge kinderen worden geïntroduceerd in een kunstmatige slaap van het medicijn, waarin ze gedurende de hele procedure blijven.

MR-tekenen van anomalie: in gelaagde hersenbeelden wordt de verplaatsing van de stengelsecties van de hersenen zichtbaar gemaakt. Vanwege de goede beeldvorming wordt MRI beschouwd als de gouden standaard bij het diagnosticeren van Arnold-Chiari-afwijkingen..

Behandeling

Chirurgie is een van de behandelingsopties voor de ziekte. Neurochirurgen gebruiken deze eliminatiemethoden:

Einde draaddissectie

Deze methode heeft voor- en nadelen. De voordelen van het afsnijden van de laatste draad:

  1. behandelt de oorzaak van de ziekte;
  2. vermindert het risico op plotseling overlijden;
  3. na de operatie zijn er geen postoperatieve complicaties en overlijden;
  4. de verwijderingsprocedure duurt niet langer dan een uur;
  5. elimineert het klinische beeld, waardoor de levenskwaliteit van de patiënt toeneemt;
  6. vermindert de intracraniale druk;
  7. verbetert de lokale bloedcirculatie.
  • na 3-4 dagen is er pijn aanwezig op het gebied van chirurgische ingreep.

Craniectomie

De tweede operatie is craniectomie. Voordelen:

  1. elimineert het risico van plotseling overlijden;
  2. elimineert het klinische beeld en verbetert de kwaliteit van het menselijk leven.
  • de oorzaak van de ziekte wordt niet geëlimineerd;
  • na de interventie blijft het risico op overlijden - van 1 tot 10%;
  • er bestaat een risico op postoperatieve intracerebrale bloeding.

Hoe Arnold-Chiari-anomalie te behandelen:

  1. Het asymptomatische beloop vereist geen conservatieve of chirurgische ingreep..
  2. Bij een mild klinisch beeld is symptomatische therapie aangewezen. Bij hoofdpijn worden bijvoorbeeld pijnstillers voorgeschreven. Conservatieve behandeling van Chiari-anomalie is echter niet effectief als het klinische beeld sterk tot uitdrukking komt.
  3. In het geval dat neurologische stoornissen worden waargenomen of de ziekte de kwaliteit van leven vermindert, wordt neurochirurgie aanbevolen.

Voorspelling

De prognose hangt rechtstreeks af van het type anomalie. Bij anomalieën van het eerste type verschijnt het klinische beeld bijvoorbeeld mogelijk helemaal niet en zal een persoon met een verschuiving in de hersenstam niet een natuurlijke dood sterven aan een ziekte. Hoeveel leven er met een anomalie van het derde en vierde type: patiënten sterven enkele maanden na de geboorte.

Afwijking van Arnold Chiari van 1 graad

Er zijn ziekten geassocieerd met een abnormale ordening van organen waardoor disfuncties in deze gebieden optreden. Een van deze aandoeningen is het Arnold Chiari-syndroom (Chiari-misvorming). Kenmerkend is een abnormale opstelling van het cerebellum en de hersenstam in de schedel, waardoor ze een beetje uitgaan in het occipitale foramen. Dit fenomeen gaat gepaard met pijnlijke aanvallen in het achterhoofd, onsamenhangende spraak, verminderde coördinatie, verzwakking van de spieren van het strottenhoofd en andere symptomen. De ziekte is onderverdeeld in 4 varianten, die elk hun eigen symptomen en behandeling hebben.

De afwijking van Chiari wordt vrij eenvoudig en voldoende gediagnosticeerd om een ​​MRI te doen. Pathologie kan alleen worden genezen met een operatie..

Kenmerken van de ziekte

Tussen het ruggenmerg en de hersenen is er een bepaald onderscheid, dat is een occipitaal foramen. Op deze plaats zijn ze met elkaar verbonden en de posterieure craniale fossa met het cerebellum, de brug en het merg is daarboven gelokaliseerd. Bij de ziekte van Chiari valt het hersenweefsel in het occipitale foramen, waardoor het langwerpige en het ruggenmerg in dit gebied worden samengedrukt. Door dit proces verergert vaak de uitstroom van hersenvocht uit het hoofd (hersenvocht), wat de ontwikkeling van hydrocephalus (hersenafwijking) met zich meebrengt..

Chiari-syndroom behoort tot aangeboren pathologieën van de verbinding van de schedel en de bovenste wervelkolom.

Een dergelijke diagnose wordt vrij zelden gesteld en volgens statistieken wordt deze waargenomen bij 10 pasgeborenen per 120 duizend mensen..

Het is mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte binnen één tot twee dagen vanaf het moment van geboorte te detecteren, maar sommige soorten van de ziekte worden alleen op volwassen leeftijd gevonden. Meestal ontwikkelt de ziekte van Arnold Chiari zich samen met syringomyelia, die wordt gekenmerkt door lege gebieden in de substantie van het ruggenmerg en medulla oblongata.

Redenen voor ontwikkeling

De anomalie van Arnold Chiari is nog niet specifiek bestudeerd en niemand kan de exacte factoren noemen die de ontwikkeling van de ziekte beïnvloeden. Er zijn veel aannames, sommige deskundigen zijn bijvoorbeeld van mening dat pathologie wordt veroorzaakt door de te kleine omvang van de posterieure craniale fossa. Als gevolg hiervan hebben de weefsels onvoldoende ruimte en dalen ze af naar het achterhoofdsforamen. Een alternatieve theorie is dat de hersenen vanaf de geboorte groter zijn dan normaal. Daarom duwt hij een deel van zijn weefsels tegen de achterkant van het hoofd..

Door stagnatie van hersenvocht en de daaropvolgende vorming van hydrocephalus, heeft de pathologie meer uitgesproken symptomen. Door deze ziekte nemen de ventrikels inderdaad toe en als gevolg daarvan de grootte van de hersenen. Een dergelijk proces verbetert de extrusie van cerebellaire amandelen in het occipitale foramen. Hoofdletsel kan het verloop van de ziekte verergeren. De ziekte van Chiari wordt niet alleen gekenmerkt door de onjuiste ontwikkeling van overgangsweefsels tussen het ruggenmerg en de hersenen, maar ook door afwijkingen van het ligamentaire apparaat. Elke schade in het hoofdgebied drukt nog meer cerebellum in het occipitale gebied waardoor de ziekte zich meer manifesteert.

Rassen van het pathologische proces

Chiari-misvorming heeft de volgende soorten ontwikkeling:

  • Eerste blik. Arnold Chiari type 1-anomalie wordt gekenmerkt door het binnendringen van cerebellaire amandelen in het occipitale foramen. De ziekte manifesteert zich voornamelijk in de adolescentie en soms op volwassen leeftijd. Heel vaak, met Arnold Chiari type 1 misvorming, treedt hydromyelia op;
  • Tweede blik. Deze diagnose wordt gesteld in de eerste dagen vanaf het moment dat een kind wordt geboren. Een anomalie van Arnold Chiari type 2 gaat aanzienlijk zwaarder dan 1 soort. In haar gevallen vallen een deel van het cerebellum (naast de amandel), evenals het vierde ventrikel en de medulla oblongata in de achterhoofdholte. Hydrocephalus met dit type ziekte komt veel vaker voor. De reden voor dit fenomeen ligt in de meeste gevallen in de aangeboren spinale hernia;
  • Derde blik. De verschillen met het tweede type zijn dat de weefsels die in het occipitale foramen zijn gevallen, in de meningocele (hernia) vallen, die zich in het cervicale occipitale deel bevindt;
  • Vierde zienswijze. De essentie zit in het onderontwikkelde cerebellum, dat, in tegenstelling tot andere soorten ziekten, niet in het occipitale foramen terechtkomt. Sommige deskundigen zijn van mening dat de Chiari-ziekte van type 4 deel uitmaakt van het Dandy-Walker-syndroom. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cysten gelokaliseerd in de achterste schedelfossa en waterzucht van de hersenen.

Het tweede en derde type anomalieën gaan vaak samen met de abnormale ontwikkeling van andere weefsels van het zenuwstelsel, namelijk:

  • Atypische opstelling van de weefsels van de hersenschors;
  • Pathologieën van het corpus callosum;
  • Polymyrogyria (veel kleine windingen);
  • Onderontwikkelde weefsels van de subcorticale structuren, evenals de kleine sikkel.

Symptomatologie

Anomalie van Arnold Chiari van de 1e graad wordt het vaakst gediagnosticeerd. Het combineert de volgende syndromen:

  • Syringomyelic;
  • Hypertensie bij sterke drank;
  • Cerebellobulbar.

Tegen deze achtergrond worden de hersenzenuwvezels aangetast en leven ze tot de adolescentie zonder symptomen met deze pathologie. Bij sommige mensen worden de eerste tekenen na 20 jaar zichtbaar.

Hypertensief syndroom, dat kenmerkend is voor de Arnold Chiari-afwijking, manifesteert zich door dergelijke tekenen:

  • Pijn in het cervicale en occipitale gebied, die zich manifesteert tijdens hoesten en niezen, evenals door spierspanning op deze plek;
  • Oorzaakloos braken;
  • Spierspanning in de nek;
  • Onsamenhangende spraak;
  • Verminderde coördinatie van bewegingen;
  • Ongecontroleerde oogschommelingen (nystagmus).

In de loop van de tijd heeft een persoon door schade aan de hersenstam en de omliggende zenuwen de volgende symptomen:

  • Visuele beperking;
  • Vertakt beeld voor de ogen (diplopie);
  • Moeite met slikken;
  • Slechthorendheid;
  • Frequente duizeligheid;
  • Lawaai in oren;
  • Slaapstoornissen vergezeld van ademhalingsstilstand door neus en mond gedurende 10 of meer seconden;
  • Verlies van bewustzijn;
  • Onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen, gemanifesteerd door lage bloeddruk bij verandering van lichaamshouding.

Met anomalie van Arnold Chiari worden de symptomen intenser door scherpe hoofdbewegingen en manifesteert de ziekte zich als volgt:

  • Duizeligheid neemt toe;
  • Tinnitus wordt luider;
  • Vaker gaat het bewustzijn verloren;
  • De helft van de tong ondergaat een atrofische verandering (afname in grootte);
  • De spieren van het strottenhoofd verzwakken waardoor het moeilijk wordt om te ademen, en de stem piept;
  • Verzwakking van de spieren van de ledematen, voornamelijk de bovenkant.

Vaak wordt pathologie gekenmerkt door syringomyelisch syndroom en in dit geval manifesteert het zich als volgt:

  • Zintuiglijke beperking;
  • Eiwit-energietekort (hypotrofie) van spierweefsel;
  • Doof gevoel;
  • De verzwakking of volledige afwezigheid van buikreflexen;
  • Bekkenafwijkingen
  • Neurogene artropathie (misvorming van gewrichten).

Cerebellobulbar-syndroom dat optreedt bij de ziekte van Chiari manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • Overtreding van de functies van de trigeminuszenuw;
  • Vestibulocochlear zenuw;
  • Coördinatieproblemen;
  • Nystagmus;
  • Duizeligheid.

De tweede en derde graad van de ziekte manifesteert zich op een vergelijkbare manier, maar de eerste symptomen zijn zichtbaar na 2-3 dagen vanaf het moment van geboorte. Voor afwijkingen van type 2 Arnold Chiari zijn er onderscheidende kenmerken:

  • Luide ademhaling, die soms 10-15 seconden stopt;
  • Bilaterale verzwakking van de spieren van het strottenhoofd, waardoor slikproblemen ontstaan ​​en vaak vloeibaar voedsel in de neus wordt gegooid;
  • Nystagmus;
  • Verharding van de spieren van de bovenste ledematen door verhoogde tonus;
  • Blauwe huid (cyanose);
  • Moeilijkheid van bewegingen tot verlamming van het grootste deel van het lichaam (tetraplegia).

Het derde type anomalie is veel moeilijker en zelden compatibel met het leven vanwege ernstige schendingen.

Diagnostiek

Vroeger was het buitengewoon moeilijk om pathologie te diagnosticeren, omdat de enquête, het onderzoek en de standaardonderzoeksmethoden geen speciale resultaten opleverden. Ze toonden de aanwezigheid van verhoogde druk en waterzucht in de hersenen. De röntgenfoto vereenvoudigde de taak een beetje, omdat er botvervormingen in de schedel op zichtbaar waren, maar dit maakte het niet helemaal zeker van de diagnose. De situatie veranderde na de komst van topografische studies. Een dergelijke diagnostische methode maakte het immers mogelijk om de formatie op de posterieure craniale fossa volledig te beschouwen. Daarom wordt MRI (magnetische resonantie beeldvorming) beschouwd als een onmisbare onderzoeksmethode om het Chiari-syndroom te onderscheiden van andere pathologische processen..

Met behulp van MRI moet je de nek en borst onderzoeken. Op deze plaatsen van de wervelkolom zijn er immers vaak meningokèle en syringomyelische cysten. Tijdens het onderzoek moet de arts niet alleen de aanwezigheid van het Chiari-syndroom verifiëren, maar ook andere pathologische processen uitsluiten die er vaak mee worden gecombineerd.

Cursus van therapie

Voor de anomalie van Arnold Chiari is behandeling niet alleen vereist als de pathologie asymptomatisch is. In een dergelijke situatie moeten schokken en schade aan het hoofd en de nek worden vermeden om het verloop van de ziekte niet te verergeren..

Als de ziekte met minimale symptomen verloopt, namelijk met milde pijn, dan is een kuur met medicijnen met een verdovend en ontstekingsremmend effect noodzakelijk. De aanstelling van spierverslappers voor spierontspanning is geen belemmering.

In ernstige gevallen, wanneer de ziekte voortgaat met uitgesproken symptomen (spierzwakte, hersenzenuwstoornissen, enz.), Is chirurgische interventie vereist. Tijdens de operatie zal de arts het occipitale foramen uitbreiden door een stukje van het occipitale bot te verwijderen. Als u de druk van de romp en het ruggenmerg moet verwijderen, moet u een deel van de amandelen van het cerebellum en de voorste helft van de 2 bovenste wervels verwijderen. Om de circulatie van hersenvocht te normaliseren, moet de chirurg een pleister in de dura mater maken.

In sommige gevallen wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd met een bypass-operatie. Deze operatie is een aftakking van het hersenvocht door drainage, waardoor het niet meer stagneert.

Voorspelling

Veel mensen met het syndroom van Arnold Chiari vragen zich af hoe lang ze nog moeten leven. Het antwoord op deze vraag kan gebaseerd zijn op het type pathologie en de ernst van de cursus. Een belangrijke factor is de tijdigheid van een operatie.

Mensen die lijden aan de Chiari-ziekte van type 1 hebben vaak een gemiddelde levensverwachting, omdat de pathologie asymptomatisch kan zijn. Als 1 of 2 soorten van de ziekte neurologische symptomen hebben, is het belangrijk om de operatie zo snel mogelijk uit te voeren. Complicaties die verband houden met de hersenen en het ruggenmerg zijn immers praktisch niet te behandelen. Het derde type ziekte eindigt meestal met het overlijden van de patiënt bij de geboorte.

De ziekte van Arnold Chiari is een aangeboren afwijking die moet worden behandeld wanneer de eerste symptomen optreden. Anders kunt u permanent gehandicapt blijven of uw leven verliezen..

Chiari-afwijking

Definitie

Chiari's anomalie is een aangeboren verplaatsing van de structuren van de posterieure craniale fossa in caudale richting. De hoofdrol werd gespeeld door Chiari, die in 1891 afwijkingen van het posterieure brein beschreef en hun classificatie gaf. Arnold (Duitse anatoom, 1894) ontdekte een combinatie van verplaatsing van de achterhersenen in het wervelkanaal en spina bifida en stelde de term Arnold-Chiari-misvorming voor. 3 soorten van deze afwijking worden momenteel beschreven..

Morfologie

De occipitale verplaatsing van de amandelen van het cerebellum, voor diagnose, moet minimaal 4-5 mm zijn en de verplaatste amandelen hebben een driehoekige vorm. In dit geval wordt de hersenstam naar voren geschoven, de grote occipitale stortbak wordt volledig of subtotaal ingenomen door het cerebellum. Opgemerkt moet worden dat op de leeftijd van 5 tot 15 jaar de lage locatie van de amandelen geen pathologie is, maar een leeftijdsnorm en vereist monitoring van de dynamiek. Soms wordt een extra uitsteeksel gevonden aan de achterkant van het ruggenmerg, de "spike" van het ruggenmerg en brede interthalamische fusie genoemd.

Klinische symptomen

Klinische symptomen kunnen variabel zijn. Occipitale hoofdpijn zijn enkele van de meest voorkomende klachten. Bovendien kunnen duizeligheid en nystagmus-aanvallen aanwezig zijn. Orofaryngeale disfunctie is beschreven bij jonge kinderen. Aangezien deze anomalie vaak wordt geassocieerd met syngiohydromyelia en vrij vaak aanwezig is, moet de wervelkolom ook altijd worden onderzocht..

MRI en CT

Bij MR-beeldvorming is het primaire diagnostische criterium voor Arnold-Chiari-misvorming tonale ectopie binnen de opening. Fysiologisch mag de punt van de cerebellaire amandelen bij jonge kinderen en volwassenen niet onder de 5 mm-lijn van het grote occipitale foramen liggen en 6 mm onder deze lijn bij kinderen van 5 tot 15 jaar (Mikulis et al., 1992). Daarnaast kunnen studies van de cerebrospinale vloeistofstroom met contrastmeting in gesloten fase nuttig zijn. De belangrijkste differentiële diagnose voor Chiari I-misvormingen is met intracraniële hypotensie door chronische CSF-lekkage..

Chiari-afwijking type I (Arnold-Chiari-afwijking)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Cerebellaire amandelen (tonsilla cerebelli) bevinden zich onder de onderrand van het grote achterhoofd foramen (BZO) met meer dan 7 mm (gemiddelde waarde 13 mm, variaties van 5 tot 29 mm) en zijn langwerpig (pin-achtig - hanger, haak, pin).

Vaak gecombineerd met hydrocephalus en syringo-hydromyelia (30%), met craniovertebrale afwijkingen zoals proatale overblijfselen, mediane grote intussusceptie en C1-assimilatie, verplaatsing van de hersenstam naar voren, wat leidt tot een "stap" -symptoom op de kruising van de medulla oblongata in het ruggenmerg. Bij type 1 Chiari-anomalie is de grootte van de achterste fossa vaak klein.

De kliniek wordt geassocieerd met symptomen van stamcompressie op het niveau van de BZO, schade aan de caudale groep zenuwen en het cerebellum. Klinische symptomen: hoofdpijn of cervicale pijn, zwakte in de ledematen, verlies van temperatuur of pijngevoeligheid, diplopie, dysfasie, braken, dysartrie, cerebellaire ataxie. Sommige patiënten hebben geen klinische manifestaties.

Er moet aan worden herinnerd dat bij kinderen van 5 tot 15 jaar een afwijking van 5 mm niet als een pathologie mag worden beschouwd. Chirurgische behandeling bestaat uit decompressie van het maagdarmkanaal door suboccipitale craniectomie en soms door C1-C3 laminectomie (bij patiënten met klinische symptomen).

Chiari-afwijking type II

Via de BZO worden de amandelen van het cerebellum, de cerebellaire worm, de medulla oblongata, een deel of het hele IV-ventrikel en de brug verzakt in een groot hersenreservoir. Het criterium voor MRI (Greenberg, 1997) is het midden van het vierde ventrikel onder de lijn die de tuberkel van het Turkse zadel verbindt met de interne achterhoofdskam. Kenmerkend knik-symptoom (looping, loop).

Het wordt gecombineerd met andere dysrafie. Bijna alle patiënten hebben myelomeningocele. Het kan spina bifida occulta zijn, watertoevoerstenose, hydrocephalus, klein maagdarmkanaal, onderontwikkeling van de sikkel, corpus callosum. Operaties: bypass, in geval van succes - decompressie van het maagdarmkanaal. Bijna alle kinderen met Chiari II-misvormingen lijden ook aan spinale splitsing met gelijktijdige myelomeningocele.

Type Chiari III

Herniaal uitsteeksel van de gehele inhoud van het maagdarmkanaal door spina bifida op C1 / C2-niveau of in het wervelkanaal. Uiterst zeldzame staat. Meestal onverenigbaar met het leven.

Gerelateerde wijzigingen

Afwijking Chiari I wordt gecombineerd:

  • hydromyelia
  • Klippel-Feil-syndroom
  • hydrocephalus
  • Assimilatie van de atlas
  • basilaire indruk

Differentiële diagnose

  • cerebellaire amandeldystopie (tonsillaire ectopie),
  • hernia van de amandelen van het cerebellum (hersenoedeem en het inbrengen van de amandelen van het cerebellum in het grote achterhoofds foramen),
  • spontane intracraniële hypotensie.

Behandeling

Chirurgische behandeling - decompressie-osteotomie van het grote occipitale foramen. In aanwezigheid van hydrocephalus - drainage van het ventriculaire systeem.

Volledige of gedeeltelijke herdruk van dit artikel is toegestaan ​​bij het installeren van een actieve hyperlink naar de bron

Vergelijkbare artikelen

Arachnoid cyste - cerebrospinale cyste, waarvan de wanden worden gevormd door het arachnoïde membraan. Arachnoïde cysten bevinden zich tussen het oppervlak van de hersenen en het arachnoïde (arachnoïde) membraan.

Cephalocele - een aangeboren hersenhernia met een uitsteeksel van een deel van de hersenen of de membranen ervan door een spleet in de schedel, kan meningokele en meningoencephalocele zijn

Agenese van het corpus callosum kan volledig of gedeeltelijk zijn. Vaak vergezeld van aangeboren lipoom en vergroting van het ventriculaire systeem.

De Dandy-Walker-anomalie is de volledige of gedeeltelijke agenese van de kleine worm, de rotatie van het cerebellum tegen de klok in met de expansie van het IV-ventrikel tegen de achtergrond van de expansie van de posterieure craniale fossa als gevolg van de verschuiving van de tent omhoog

Septooptische dysplasie - gecombineerde oogzenuwhypoplasie en de afwezigheid of hypogenese van een transparant septum, in 2/3 van de gevallen vergezeld van hypothalamus-hypofyse-disfunctie

Arnold-Chiari-syndroom: oorzaken, typen, symptomen, diagnose, hoe te behandelen

Arnold-Chiari-syndroom is een aangeboren pathologie van de craniovertebrale zone die optreedt tijdens embryogenese en wordt gekenmerkt door vervorming van de schedel. Het weglaten van hersenstructuren in het grote occipitale foramen leidt tot compressie en inbreuk. Cerebellaire disfunctie gaat gepaard met nystagmus, wankele gang, ongecoördineerde bewegingen en schade aan de medulla oblongata - veranderingen in het functioneren van vitale organen en systemen.

Het syndroom werd aan het einde van de 18e eeuw voor het eerst beschreven door twee wetenschappers: een arts uit Duitsland, Arnold Julius en een arts uit Oostenrijk, Hans Chiari. Een anomalie wordt onmiddellijk na de geboorte van een kind of iets later gedetecteerd - in de puberteit of volwassenheid. Het hangt af van het type syndroom. Bij volwassen patiënten wordt de aandoening meestal een onverwachte vondst. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 25-40 jaar.

De symptomatologie van de pathologie wordt ook bepaald door het type misvorming. Hoewel het syndroom wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, ontstaan ​​de klinische symptomen niet altijd vanaf de geboorte. Soms worden ze na 40 jaar gevonden. Patiënten ervaren cefalgie, nekspierspanning, duizeligheid, nystagmus, flauwvallen, ataxie, spraakstoornissen, larynxparese, gehoorverlies, verminderde gezichtsscherpte, verminderd slikken, stridor, paresthesie, spierzwakte. Bij de meeste patiënten zijn de symptomen van de ziekte volledig afwezig. Het wordt bij toeval ontdekt tijdens een uitgebreid diagnostisch onderzoek, uitgevoerd bij een heel andere gelegenheid. Patiënten met asymptomatische vormen hebben geen behandeling nodig.

Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met de gegevens van het onderzoek van de patiënt en zijn neurologische status, evenals de resultaten van een tomografisch onderzoek van de hersenen. Met magnetische nucleaire resonantie kunt u nauwkeurig en snel de aanwezigheid van transformatie, het niveau van schade en de mate van aantasting van de hersenen bepalen. De behandeling van het syndroom is medisch, fysiotherapeutisch en chirurgisch. Patiënten ondergaan een bypassoperatie en craniovertebrale zone decompressie.

Etiologie

De oorzaken van het syndroom zijn momenteel niet precies gedefinieerd. Er zijn verschillende theorieën over de oorsprong van pathologie, maar uiteindelijk heeft geen van hen een officiële bevestiging. De meningen van neurowetenschappers over de hele wereld verschillen nog steeds.

De meeste artsen herkennen het syndroom als een aangeboren ziekte die ontstaat tijdens de embryogenese onder invloed van negatieve omgevingsfactoren die een nadelig effect hebben op het vrouwelijk lichaam tijdens de zwangerschap. Deze omvatten: zelfmedicatie, alcoholisme, roken, virale infecties, ioniserende straling.

  • Dystopie van de kleine amandelen voorbij de achterste craniale fossa, die relatief klein is;
  • Ejectie van groeiende hersenstructuren door het occipitale foramen;
  • Onjuiste vorming tijdens het embryogenese en atypische ontwikkeling in de postnatale periode van botweefsel, wat leidt tot craniale vervorming.

Sommige wetenschappers kennen een genetische rol toe aan een bepaalde rol in de ontwikkeling van het syndroom. Momenteel kan nauwkeurig worden gesteld dat de ziekte niet gepaard gaat met chromosomale afwijkingen.

Andere wetenschappers hebben een andere kijk op de oorsprong van het syndroom. Ze beschouwen het als verworven en verklaren hun mening door het verschijnen van symptomen van pathologie bij volwassenen. Verworven syndroom vindt plaats onder invloed van exogene factoren. Bij een ziek pasgeboren kind kan de schedel een normale structuur hebben zonder botafwijkingen en hypoplasie.

  1. Geboorteblessure met schade aan de schedel en hersenen,
  2. Het effect van hersenvocht op de wanden van het ruggenmerg,
  3. Elk hoofdletsel,
  4. Snelle hersengroei in omstandigheden van langzaam groeiende schedelbeenderen.

Symptomen van pathologie zijn lange tijd afwezig bij patiënten en verschijnen dan plotseling onder invloed van provocerende factoren: virussen, hoofdletsel, stress.

Het weglaten van de belangrijkste hersenstructuren naar de halswervels blokkeert de stroom van hersenvocht vanuit de subarachnoïdale ruimte naar het wervelkanaal. Dit leidt tot veranderingen in de bloedsomloop. Drank, die wordt gesynthetiseerd en nergens heen stroomt, hoopt zich op in de hersenen.

Wetenschapper Chiari identificeerde in 1891 vier soorten afwijkingen:

  • I - de output van de structurele elementen van de hersenen voorbij de posterieure craniale fossa, als gevolg van de onderontwikkeling van botweefsel in dit gebied. Dit type komt klinisch tot uiting bij volwassenen.

het verlaten van cerebellaire structuren buiten het maagdarmkanaal met type 1-anomalie

  • II - schendingen van de embryogenese, leidend tot de locatie van de structuren van het cerebellum en medulla oblongata onder het grote occipitale foramen.

Arnold-Chiari-syndroom type II

  • III - ectopie van hersenstructuren in caudale richting met de vorming van encefalomeningocele.

Type III-afwijking

  • IV - het onderontwikkelde cerebellum beweegt niet en reikt niet verder dan de schedel. Aangezien er geen herniaal uitsteeksel van de hersenen is, is dit type syndroom afwezig in de moderne classificatie.

Er zijn twee nieuwe soorten syndroom. Type 0 - het cerebellum bevindt zich vrij laag, maar bevindt zich in de schedel. Type 1.5 - een tussenvorm die de kenmerken van type I en II combineert.

Er zijn drie graden van ernst van de pathologie:

  1. De eerste is een relatief milde vorm van pathologie zonder afwijkingen in hersenstructuren en karakteristieke klinische manifestaties.
  2. De tweede is de aanwezigheid van misvormingen van het CZS met aangeboren onderontwikkeling van de hersenen en subcortex.
  3. De derde - afwijkingen in de structuur van de hersenen met verplaatsing van zachte weefsels in relatie tot harde structuren, de vorming van cysten in het hersenvocht en gladheid van windingen.

Symptomatologie

Chiari-anomalie van type I is de meest voorkomende vorm van het syndroom, waarvan de klinische symptomen voorwaardelijk worden gecombineerd in vijf syndromen:

  • Hypertensiesyndroom manifesteert zich door cephalgia, een verhoging van de bloeddruk in de ochtend, spanning en hypertonie van de cervicale spieren, ongemak en pijn in de cervicale wervelkolom, dyspeptische symptomen, algemene asthenie van het lichaam. Bij pasgeborenen is er algemene angst, braken in de fontein, trillen van de kin en ledematen en verstoring.. De baby huilt constant, weigert borst te geven.
  • In aanwezigheid van cerebellaire stoornissen bij patiënten, verandert de uitspraak, wordt spraak gezongen, treedt verticale nystagmus op. Ze klagen over frequente duizeligheid, gebrek aan coördinatie van bewegingen, onstabiele gang, trillende handen, onbalans, desoriëntatie in de ruimte. Patiënten met grote moeite voeren eenvoudige gerichte acties, onduidelijkheid en coördinatie van bewegingen uit.
  • Schade aan de hersenzenuwen manifesteert zich door tekenen van radiculair syndroom. Patiënten hebben een beperkte mobiliteit van de tong en het zachte gehemelte, wat leidt tot verminderde spraak en inname van voedsel. Hun stem verandert naar neus en heesheid, spraak wordt obscuur, ademen is moeilijk. Overtreding van nachtelijke ademhaling wordt bij de meeste patiënten opgemerkt. Ze hebben hypopneu, centrale of obstructieve apneu, met progressie waarvan acuut ademhalingsfalen zich ontwikkelt. Personen met het syndroom zijn slechthorend en slechtziend, ze hebben dubbel zicht en geluid in de oren. Aan de kant van de gezichtsorganen merken patiënten de aanwezigheid van fotofobie en pijn op bij het bewegen met oogbollen. Oogartsen detecteren vaak anisocorie, accommodatiekrampen of scotomen. Een van de belangrijkste symptomen van het syndroom is hypesthesie - een afname van de gevoeligheid van de huid van het gezicht en de ledematen. Dergelijke pathologische veranderingen gaan gepaard met een gedempte reactie van huidreceptoren op externe prikkels: hitte of kou, injecties, beroertes. In ernstige gevallen houden zenuwuiteinden in het algemeen op met het waarnemen van verschillende exogene effecten.
  • Syringomyelic syndroom - een complex symptoomcomplex, gemanifesteerd door paresthesie of gevoelloosheid van de ledematen; een verandering in spierspanning en hun ondervoeding, leidend tot myasthenische aandoeningen; schade aan de perifere zenuwen, gemanifesteerd door pijn in de ledematen; disfunctie van de bekkenorganen in de vorm van problemen met ontlasting of spontaan urineren; mogelijke artropathie - gewrichtsschade.
  • Bij patiënten met piramidale insufficiëntie worden de kracht in de onderste ledematen en het vermogen om fijne bewegingen te maken verminderd, is het bewegingsbereik beperkt, neemt de spierspanning toe - de zogenaamde spasticiteit, bijvoorbeeld spastische gang. Een toename van peesreflexen wordt gecombineerd met een gelijktijdige afname van huidreflexen - buik. Misschien het uiterlijk van pathologische reflexen. Patiënten hebben last van fijne motoriek.

Elke onzorgvuldige beweging versterkt de symptomen van pathologie, maakt ze meer uitgesproken en helder. Het veranderen van de positie van het hoofd is een veelvoorkomende oorzaak van bewustzijnsverlies.

Chiari-syndroom type II heeft vergelijkbare klinische manifestaties. Bij pasgeborenen treden larynxverlamming, congenitale stridor, nachtapneu, dysfagie, regurgitatie, nystagmus, hypertonie van de handspieren en huidcyanose op. Afwijkingen van type III en IV zijn niet compatibel met het leven.

Diagnostische maatregelen

Neurologen en neuropathologen onderzoeken de patiënt en onthullen de karakteristieke kenmerken van het lopen, veranderingen in reflexen en gevoeligheid in bepaalde delen van het lichaam, zwakte in de handen en andere tekenen. Door alle manifestaties van cerebellaire, hydrocefale, bulbaire en andere syndromen in totaal kan de arts een anomalie vermoeden.

Na het bepalen van de neurologische status van de patiënt is een uitgebreid neurologisch onderzoek vereist, inclusief instrumentele methoden - elektro-encefalografie, echografie van de hersenen, reo-encefalografie, angiografie, radiografie. Deze technieken laten alleen indirecte tekenen van pathologie zien - veranderingen die optreden in het lichaam van de patiënt.

Nucleaire magnetische resonantie is de basis van een speciale niet-radiologische onderzoeksmethode - tomografie. Deze spectroscopische analyse is voor de meeste mensen veilig. Het geeft een beeld dat bestaat uit dunne delen van een magnetisch resonantiesignaal dat door het lichaam van een persoon gaat. Tegenwoordig is het MRI waarmee u snel en nauwkeurig een diagnose kunt stellen. Tomografie visualiseert de structuur van botten en zachte weefsels van de schedel, identificeert defecten in de hersenen en de bloedvaten.

Genezingsproces

De behandeling van Chiari-afwijkingen is complex, inclusief medicatie, fysiotherapeutische procedures en chirurgische ingrepen. In de meeste gevallen helpt het om de ziekte het hoofd te bieden en de normale werking van het hele organisme te herstellen. Misschien het gebruik van traditionele geneeskunde, die de hoofdbehandeling aanvult maar niet vervangt. Het gebruik van kruidengeneesmiddelen, afkooksels en aftreksels van geneeskrachtige kruiden moet worden goedgekeurd door de behandelende arts.

Medicamenteuze therapie en fysiotherapie

Als patiënten ernstige hoofdpijn, pijn in de nek, spieren en gewrichten ervaren, krijgen ze de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

  1. Anesthetica - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID's om pijn te verminderen - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Spierverslappers om de spanning van de nekspieren te verlichten - "Midokalm", "Sirdalud".

Pathogenetische behandeling van het syndroom omvat:

  • Geneesmiddelen die de hersencirculatie verbeteren - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretica om de vorming van hersenvocht te verminderen en met het oog op uitdroging - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitaminen van groep B die de werking van het zenuwstelsel op een optimaal niveau ondersteunen en een antioxiderende werking hebben - Thiamine, Pyridoxine. De meest voorkomende vitamineproducten zijn Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Als de toestand van de patiënt als zeer ernstig wordt herkend, wordt hij onmiddellijk opgenomen op de intensive care. Daar wordt de patiënt aangesloten op een beademingsapparaat, elimineert het bestaande hersenoedeem, voorkomt het infectieuze pathologieën en corrigeert het neurologische aandoeningen.

Fysiotherapeutisch effect vult medicamenteuze behandeling aan, stelt u in staat snel positieve resultaten te behalen, versnelt het herstel van lichaamsfuncties en herstel van patiënten. Neurologen schrijven voor:

  1. Cryotherapie, dat een pijnstillend effect heeft, stimuleert de werking van de endocriene klieren en versterkt het immuunsysteem.
  2. Laserbehandeling die trofische en microcirculatie in de laesie verbetert.
  3. Magnetotherapie, die een algemeen genezend effect heeft en de interne reserves van het lichaam triggert.

Momenteel is vooral kinesiologische therapie, die gericht is op het ontwikkelen van mentale vermogens en het bereiken van fysieke gezondheid door fysieke oefeningen, populair. Het is ook opgenomen in het behandelregime van dit syndroom..

De behandeling wordt helemaal niet uitgevoerd als de pathologie bij toeval is ontdekt, tijdens een tomografisch onderzoek om een ​​heel andere reden, en de patiënt heeft geen karakteristieke symptomen. Experts voeren dynamische monitoring uit van de toestand van dergelijke patiënten..

Chirurgische ingreep

Aanhoudende neurologische aandoeningen met paresthesieën, spierdystonie, verlamming en parese vereisen chirurgische correctie. Chirurgie is ook aangewezen in gevallen waarin medicamenteuze therapie geen positief resultaat oplevert. Operaties hebben één doel: het elimineren van compressie en herseninfarct, evenals het herstel van de normale circulatie van hersenvocht.

Momenteel redden neurochirurgen het leven van patiënten door decompressie- en shuntoperaties uit te voeren. In het eerste geval wordt een deel van het achterhoofdsbeen weggesneden om de grote opening uit te zetten, en in het tweede geval wordt een tijdelijke oplossing gecreëerd voor de uitstroom van hersenvocht door de implantaatbuizen om het volume te verminderen en de intracraniale druk te normaliseren.

Na de operatie krijgen alle patiënten revalidatiemaatregelen te zien. Als de behandeling succesvol was, worden bij patiënten de verloren functies hersteld - ademhaling, motor, cardiovasculair, nerveus. Binnen drie jaar is een terugval van de pathologie mogelijk. In dergelijke gevallen worden patiënten als gehandicapt erkend..

Video: over een operatie voor het Arnold-Chiari-syndroom

etnoscience

Folkmedicijnen die voor deze pathologie worden gebruikt, elimineren pijn en ontspannen gespannen spieren. Ze vormen een effectieve aanvulling op traditionele therapie voor het syndroom..

Het meest populaire middel:

  • Althea-infusie voor kompressen,
  • Het getroffen gebied opwarmen met een heet kippenei,
  • Honing kompressen,
  • afkooksel van varen of framboos voor orale toediening.

Arnold-Chiari-syndroom is een misvorming die optreedt in een asymptomatische vorm of zich klinisch manifesteert vanaf het moment van geboorte. Pathologie kent een zeer diverse symptomatologie en wordt bevestigd door MRI. De therapeutische benadering van elke patiënt is individueel. De behandelingstactieken variëren van symptomatische medicatie tot chirurgie met craniotomie en verwijdering van enkele hersenstructuren.

Preventie

Aangezien de etiologie van het syndroom niet volledig is opgehelderd en er geen specifieke informatie is over de pathogenese ervan, is het niet mogelijk om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen. Toekomstige ouders moeten alles weten over het handhaven van een gezonde levensstijl en proberen deze regels te volgen bij het plannen van een zwangerschap:

  1. Weiger verslavingen in de vorm van roken en drinken,
  2. Verrijk uw dieet met eiwitproducten, fruit, groenten, bessen, en verwijder snoep en schadelijke effecten ervan.,
  3. Roep onmiddellijk medische hulp in van artsen,
  4. Neem medicijnen zoals voorgeschreven door de arts en in strikt voorgeschreven doseringen,
  5. Neem voor profylactische doeleinden multivitaminen,
  6. Zorg voor je gezondheid en geniet van het leven.

De prognose van de pathologie is dubbelzinnig. Conservatieve behandeling geeft vaak geen positieve resultaten. Chirurgie, tijdig en volledig uitgevoerd, herstelt niet altijd de verloren functies van het lichaam. Volgens statistieken is de effectiviteit van een dergelijke behandeling zelden hoger dan 50-60%. Het derdegraads syndroom heeft een ongunstige prognose omdat veel hersenstructuren worden aangetast. In dit geval ontstaan ​​functionele stoornissen die onverenigbaar zijn met het leven.

Het Is Belangrijk Om Bewust Te Zijn Van Vasculitis