Agranulocytose: symptomen en behandeling

Agranulocytose is een aandoening die kenmerkend is voor een schending van de kwalitatieve samenstelling van het bloed. Tegelijkertijd neemt het niveau van granulocyten, een speciaal soort witte bloedcellen, af in perifeer bloed. Granulocyten omvatten neutrofielen, eosinofielen, basofielen. Agranulocytose is kenmerkend voor veel ziekten. Het wordt vaker waargenomen bij vrouwen dan bij mannen, vooral bij mensen die de leeftijdsgrens van 40 jaar hebben overschreden.

De naam "granulocyten" kregen deze bloedelementen omdat ze, na ze te hebben gekleurd met een aantal speciale kleurstoffen (tijdens de studie), granulariteit krijgen. Omdat granulocyten een soort witte bloedcellen zijn, gaat agranulocytose altijd gepaard met leukopenie.

Het basisbestanddeel van granulocyten zijn neutrofielen (90%). Ze zijn ontworpen om het lichaam te beschermen tegen verschillende schadelijke factoren, waaronder hun actie gericht op de vernietiging van kankercellen. Neutrofielen absorberen microben, evenals geïnfecteerde cellen, vreemde componenten en weefselresten. Neutrofielen produceren lysozym en interferon. Deze stoffen zijn natuurlijke beschermende componenten van het lichaam waarmee het virussen kan bestrijden..

De belangrijkste effecten van neutrofielen zijn dus:

Behoud van de normale functies van het immuunsysteem.

Activering van het bloedstollingssysteem.

Behoud van bloedzuiverheid.

Alle granulocyten worden in het beenmerg geboren. Wanneer de infectie het lichaam binnendringt, verloopt dit proces in een versneld tempo. Granulocyten worden naar de plaats van infectie gestuurd, waar ze sterven tijdens de strijd tegen ziekteverwekkers. Trouwens, in etterende massa's is er altijd een groot aantal dode neutrofielen.

Agranulocytose in de moderne wereld wordt vaak gediagnosticeerd, omdat mensen gedwongen worden om cytostatica te gebruiken en bestraling te ondergaan om van veel ziekten af ​​te komen. Als agranulocytose onbehandeld blijft, kan dit ernstige gezondheidscomplicaties veroorzaken. Velen van hen hebben zelfs een levensbedreiging. Deze omvatten sepsis, peritonitis, mediastinitis. Acute vorm van agranulocytose leidt in 80% van de gevallen tot overlijden van patiënten.

Oorzaken van agranulocytose

Agranulocytose kan zich niet alleen ontwikkelen, want het is altijd een reden.

Interne factoren die agranulocytose kunnen veroorzaken:

Genetische aanleg voor agranulocytose.

Verschillende ziekten die het immuunsysteem aantasten, bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, thyroiditis, spondylitis ankylopoetica, glomerulonefritis, enz..

Leukemie en aplastische anemie.

Beenmergmetastasen.

Extreme mate van uitputting.

Externe oorzaken die kunnen leiden tot de ontwikkeling van agranulocytose zijn onder meer:

Virale infecties: tuberculose, hepatitis, cytomegalovirus, Epstein-Barra-virus.

Bacteriële ziekten met een algemeen forum.

Behandeling met een aantal geneesmiddelen: aminazine, cytostatica, antibiotica uit de bètalactamgroep.

Bestralingstherapie.

Vergiftiging met chemicaliën, inclusief chemicaliën die deel uitmaken van huishoudelijke chemicaliën.

Ontvangst van alcoholhoudende dranken van lage kwaliteit.

Agranulocytose: vormen van de ziekte

Agranulocytose kan zich gedurende het hele leven ontwikkelen en kan een erfelijke aandoening zijn. Een vorm van de ziekte die wordt overgedragen via genetische koppelingen is echter uiterst zeldzaam..

De ziekte kan een chronisch en acuut beloop hebben..

Afhankelijk van de oorzaak die de ontwikkeling van agranulocytose veroorzaakte, worden de volgende vormen onderscheiden:

Cytostatische ziekte (myelotoxische agranulocytose).

Immune agranulocytose en hapten agranulocytose.

Idiopathische agranulocytose (genuinisch), terwijl de oorzaak van de ontwikkeling van de aandoening niet is vastgesteld.

Immune vorm

Overtreding manifesteert zich tegen de achtergrond van de dood van volwassen granulocyten, die het pathogene effect hebben van de lichaamseigen antilichamen. Een diagnose kan ook worden gesteld op basis van een bloedtest, waarbij neutrofielenprecursorcellen worden gedetecteerd. Omdat in het lichaam de granulocyten massaal afsterven, leidt dit tot vergiftiging. Daarom zullen de symptomen van een dergelijke agranulocytose acuut zijn.

Auto-immuun agranulocytose wordt gekenmerkt door symptomen van ziekten zoals collagenose, vasculitis en sclerodermie. Antilichamen circuleren in het bloed en zijn gericht op het bestrijden van hun eigen cellen en weefsels. Er wordt aangenomen dat zelfs een ernstig psychologisch trauma of een virale infectie de ziekte kan veroorzaken. Sluit de aangeboren aanleg van een persoon voor auto-immuunziekten niet uit. De prognose van auto-immuun type agranulocytose hangt af van de ernst van de onderliggende ziekte.

Hapten agranulocytose heeft altijd een ernstig beloop. Een stoornis ontwikkelt zich na de introductie in het lichaam van medicijnen die als haptenen kunnen fungeren. Haptens, eenmaal in het lichaam, kan interageren met granulocytproteïnen en gevaarlijk worden. Ze beginnen antilichamen voor zichzelf aan te trekken, die ze samen met eraan vastgelijmde granulocyten vernietigen..

De rol van haptenen kan worden vervuld door geneesmiddelen zoals: Acetylsalicylzuur, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacine, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazole, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid. Als u deze medicijnen in cursussen gebruikt, neemt het risico op het ontwikkelen van agranulocytose toe.

Myelotoxische agranulocytose

Deze vorm van de aandoening ontwikkelt zich tijdens behandeling met cytostatica of tijdens bestralingstherapie. Als gevolg van dit effect op het lichaam wordt de synthese van in het beenmerg geboren granulocytvoorlopercellen geremd.

Hoe hoger de dosis van het medicijn of de straling, en ook hoe sterker de toxiciteit ervan, hoe moeilijker de agranulocytose zal verlopen.

Naast cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide), kunnen geneesmiddelen uit de penicillinegroep, evenals aminoglycosiden en macroliden de ontwikkeling van agranulocytose veroorzaken.

Endogene myelotoxische agranulocytose gaat gepaard met onderdrukking van bloedcellen die zich in het beenmerg vormen. Ze worden vernietigd door tumortoxines. Vervolgens veranderen gezonde cellen zelf in kankercellen..

Exogene myelotoxische agranulocytose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van ernstige beenmergschade die optreedt als gevolg van blootstelling aan externe factoren. Tegelijkertijd beginnen rode beenmergcellen actief te vermenigvuldigen, maar hun gevoeligheid neemt toe. Ze reageren op elke negatieve impact afkomstig van de externe omgeving..

Het gebruik van cytostatica, die worden voorgeschreven voor de behandeling van kanker en auto-immuunprocessen, leidt tot agranulocytose. Ze onderdrukken de immuniteit en hebben een negatieve invloed op de vorming van granulocyten..

Symptomen van agranulocytose

De myelotoxische vorm van agranulocytose kan een verborgen beloop hebben en kan zich manifesteren met symptomen zoals:

Neusbloedingen en baarmoederbloedingen die regelmatig terugkeren.

Het verschijnen van blauwe plekken op de huid en het verschijnen van een hemorragische uitslag erop.

Het verschijnen van bloedverontreinigingen in de urine.

Pijn in de buik door samentrekkingen.

Intens opgeblazen gevoel, darmoverloop.

Bloed in de ontlasting.

De wanden van de darm tegen de achtergrond van agranulocytose raken snel bedekt met zweren, daarop bevinden zich gebieden van necrose. In ernstige gevallen van de ziekte kan interne bloeding openen, terwijl een persoon zal beginnen te lijden aan een kliniek met een acute buik.

Necroseplaatsen kunnen ook voorkomen op het binnenoppervlak van de organen van het urogenitale systeem, de longen en de lever. Als longweefsel wordt aangetast, ontwikkelt de patiënt kortademigheid, hoesten en pijn op de borst. In dit geval vormt zich een abces in de longen zelf, gevolgd door een gangreen van het orgel.

De volgende symptomen kunnen wijzen op immuun agranulocytose:

De ziekte manifesteert zich altijd acuut, vergezeld van een hoge lichaamstemperatuur.

De huid wordt een onnatuurlijke bleekheid, meer zweten van de handpalmen.

Er verschijnen gewrichtspijn, faryngitis, tonsillitis, stomatitis en gingivitis..

Lymfeklieren worden groter.

Symptomen van slokdarmdysfagie waargenomen.

De lever wordt groter in volume, wat kan worden gedetecteerd door palpatie.

Met schade aan de slijmvliezen van de mondholte raken niet alleen het tandvlees, maar ook de tong, amandelen en keelholte ontstoken. Er verschijnen films op, waaronder de bacteriële flora zich vermenigvuldigt. Hun afvalproducten worden opgenomen in de systemische circulatie en veroorzaken ernstige vergiftiging van het lichaam. Een persoon heeft ernstige hoofdpijn, misselijkheid, braken en andere symptomen van intoxicatie. Serologische bloedonderzoeken kunnen daarin antilichamen tegen leukocyten detecteren.

In de kindertijd wordt Kostman agranulocytose meestal gediagnosticeerd. De ziekte wordt overgedragen met genen, terwijl zowel de vader als de moeder de drager van het gen kunnen zijn. Kinderen blijven achter bij hun leeftijdsgenoten in mentale en fysieke ontwikkeling, hun bloedsamenstelling verandert. Waarom genen muteren, is tot op heden niet vastgesteld.

Als een kind wordt geboren met Costman agranulocytose, zal zijn huid bedekt zijn met etterende huiduitslag, zweren en onderhuidse bloedingen in zijn mond. Oudere kinderen ontwikkelen vaak otitis media, rhinitis, longontsteking. De ziekte gaat altijd gepaard met een hoge lichaamstemperatuur, gezwollen lymfeklieren en lever..

Het beloop van de ziekte is chronisch, in de acute fase verschijnen zweren op de slijmvliezen. Als het aantal granulocyten in het bloed stijgt, vervaagt de ziekte. Hoe ouder het kind wordt, des te minder intens zijn de periodes van verergering.

Het ernstige beloop van agranulocytose gaat echter gepaard met een aantal complicaties, waaronder:

Symptomen van agranulocytose

Medisch deskundige artikelen

Bij agranulocytose is een kenmerkend symptoom de vorming van zweren en met hoge snelheid. Weefselnecrotisatie verspreidt zich niet alleen op de aangetaste gebieden, maar ook op aangrenzende oppervlakken. Bovendien kan dit proces manifestaties van noma krijgen, dat wil zeggen waterkanker, waarbij dit pathologische proces overgaat op het slijmvlies van de wangen, wat gangreneuze complicaties in de weefsels van het gezicht veroorzaakt.

Dezelfde ontsteking treft het maagdarmkanaal, waarin zich manifestaties van ulceratieve necrotische enteropathie voordoen. In dit proces wordt necrose van het slijmvlies van organen zoals de slokdarm, maag en darmen gevormd. Symptomen van deze ziekte komen tot uiting in het optreden van diarree, in sommige gevallen met bloed en braken. Met een sterk stadium van necrotische laesies van het epitheel van het maagdarmkanaal, verschijnen ernstige bloedingen die een bedreiging vormen voor het menselijk leven.

Sommige patiënten kunnen geelzucht krijgen, omdat de lever ook weefselbeschadiging ondergaat..

Soms, maar zelden genoeg, is het mogelijk om zweren te perforeren, waarbij alle klinische symptomen van "acute buik" optreden.

Het is ook mogelijk dat het begin van longontsteking, dat vrij atypisch verloopt, met het optreden van abcessen, abcessen, de ontwikkeling van gangreen en de penetratie van het pathologische proces in de weefsels van aangrenzende organen. Tegelijkertijd begint de patiënt gestoord te worden door symptomen zoals hoesten, kortademigheid en pijn op de borst (als de pleurale betrokkenheid begint). Ernstige gevallen van de ziekte gaan gepaard met een fenomeen zoals acuut ademhalingsfalen.

Soms, bij agranulocytose, treden ziekten van het urogenitale systeem van infectieuze aard op die de urethra en blaas aantasten, en bij vrouwen, de baarmoeder en de vagina. In dit geval is een gevoel van pijn en pijn bij het plassen, evenals pijn in de onderbuik, kenmerkend. Vrouwen kunnen ook klagen over jeuk en abnormale vaginale afscheiding..

De processen van intoxicatie met agranulocytose beginnen arteriële en veneuze hypotensie te veroorzaken. Als auscultatie van het hart wordt uitgevoerd, kan het uiterlijk van functionele ruis worden gedetecteerd.

De processen in de nieren worden gekenmerkt door een symptoom van albuminurie, dat wil zeggen de toewijzing van een verhoogde hoeveelheid eiwit samen met urine. Dergelijke veranderingen worden veroorzaakt door de reactie van het lichaam op de verspreiding van infecties. Als de nieren worden aangetast door infectie door het binnendringen van pathologische micro-organismen uit de urinewegen, kunt u in de urine het uiterlijk van bloed zien, evenals eiwitten en cellen die zijn bekleed met het epitheel van de niertubuli.

Leukopenie en agranulocytose

Granulocyten zijn een belangrijk onderdeel van leukocyten, daarom zijn agranulocytose en leukopenie twee parallelle processen die optreden met een afname van het aantal granulocyten in het bloed.

Leukopenie is een kritische afname van het aantal leukocyten in een conventionele eenheid van menselijk bloed. Om leukopenie te diagnosticeren, moet het aantal leukocyten worden verlaagd tot 4x109 per μl bloed. Meestal is deze aandoening tijdelijk en kenmerkt deze ook vele soorten ziekten als een van de symptomen.

Leukopenie is van verschillende typen:

  • veroorzaakt door fouten in de productie van witte bloedcellen,
  • geassocieerd met problemen in de beweging van neutrofielen en hun migratie van beenmerg,
  • door de vernietiging van witte bloedcellen die in bloedvaten voorkomen en hun uitloging uit het lichaam,
  • veroorzaakt door herverdelingsneutropenie.

Bij leukopenie ontwikkelen zich snel verschillende infecties in het lichaam. De volgende symptomen zijn kenmerkend voor de ziekte:

  • de aanwezigheid van koude rillingen,
  • koorts,
  • hartslag,
  • hoofdpijn,
  • optreden van angst,
  • hoge mate van menselijke uitputting.

Bovendien begint een ontsteking van verschillende lokalisatie in het lichaam op te treden: in de mond, in de darm (in de vorm van zweren), bloedvergiftiging, longontsteking. Lymfeklieren zwellen ook op, amandelen en milt worden groter.

Neutropenie en agranulocytose

Neutropenie is een afname van het aantal neutrofielen in het bloed, dat kritiek wordt. Neutrofielen zijn een type granulocyt, daarom komen neutropenie en agranulocytose gelijktijdig voor. Agranulocytose wordt soms kritische neutropenie genoemd, omdat zowel de ene als de andere ziekte wordt beschouwd als een van de belangrijke symptomen van een sterk verlaagd niveau van neutrofielen..

Neutropenie treedt op wanneer het aantal neutrofielen minder wordt dan anderhalfduizend in één μl bloed. Dit leidt tot een afname van de menselijke immuniteit en tot een toename van de gevoeligheid van het lichaam voor de vitale activiteit van bacteriën en schimmels, die verschillende infectieziekten veroorzaken.

Neutropenie kan verschillende graden hebben:

  • Long - van duizend eenheden in een μl bloed.
  • Medium - van vijfhonderd tot duizend eenheden in één μl bloed.
  • Ernstig - minder dan vijfhonderd eenheden in een μl bloed.

De ziekte kan acuut zijn (komt binnen enkele dagen voor) of chronisch (ontwikkelt zich over enkele maanden of jaren).

Een ernstige vorm van neutropenie in acute vorm, als gevolg van een schending van de productie van neutrofielen, vormt een bedreiging voor het menselijk leven.

Agranulocytose en granulocytopenie

Agranulocytose en granulocytopenie zijn verschillende stadia van hetzelfde fenomeen - een afname van het aantal granulocyten in perifeer bloed.

Granulocytopenie wordt gekenmerkt door een afname van de granulocyteniveaus, wat niet essentieel is voor de menselijke gezondheid. Deze ziekte verschijnt mogelijk helemaal niet bij de patiënt, ga verder in een latente staat en zonder significante symptomen.

Agranulocytose is een kritieke pathologische aandoening die een gevaar vormt voor de menselijke gezondheid en in sommige gevallen voor zijn leven. Symptomen van de ziekte zijn vrij helder, wat gepaard gaat met ernstige veranderingen in het lichaam van de patiënt. Bij agranulocytose kan een volledige verdwijning van granulocyten uit het bloedplasma worden waargenomen..

Acute agranulocytose

Agranulocytose is onderverdeeld in twee vormen: acuut en chronisch. Deze scheiding is te wijten aan de oorzaak van de ziekte..

Acute agranulocytose manifesteert zich in een zeer sterke en gewelddadige vorm. Het is een gevolg van acute stralingsziekte en hapteen agranulocytose. De chronische vorm van de ziekte manifesteert zich geleidelijk en wordt veroorzaakt door chronische vergiftiging met benzeen of kwik, lupus erythematosus, evenals agranulocytose met uitgezaaide beenmerglaesies en acute leukemie.

De acute aandoening wordt gekenmerkt door een sterke afname van het aantal granulocyten in het bloedserum en een sterke verslechtering van de toestand van de patiënt tegen deze achtergrond.

De mogelijkheid van herstel bij acute manifestaties van de ziekte hangt af van de mate van granulocytreductie. Een belangrijke factor is de gezondheidstoestand van de patiënt, samen met zijn immuunsysteem, totdat zijn gezondheid verslechtert. De tijdigheid en correctheid van de therapie is van groot belang..

Bij chronische vormen van de ziekte hangen de behandelingsmethoden en de kansen om de aandoening te normaliseren af ​​van het beloop van de onderliggende ziekte, die agranulocytose veroorzaakte.

Symptomen van myelotoxische agranulocytose

Myelotoxische agranulocytose kan van twee soorten zijn:

  • exogene oorsprong,
  • endogene aard.

Laten we elk van deze soorten ziekten in meer detail bekijken:

  • Exogene vorm van de ziekte provoceren enkele externe factoren die een negatief effect hebben op het menselijk lichaam. Rood beenmerg is erg gevoelig voor veel omgevingsfactoren, dus de volgende punten kunnen van invloed zijn op het functioneren ervan:
    • menselijke straling,
    • giftige gifstoffen die hematopoëse onderdrukken, dergelijke effecten van het gebruik van benzeen, tolueen, arseen, kwik enzovoort zijn bekend,
    • het nemen van bepaalde soorten medicijnen.

Op basis van de ontvangen informatie kunnen we concluderen dat deze vorm van agranulocytose ontstaat als gevolg van ernstige schade aan het lichaam. En tegen de achtergrond van de laatste vertoont een zieke tekenen van stralingsziekte, benzeenvergiftiging, cytostatische ziekte, enzovoort..

De vorm van agranulocytose veroorzaakt door medicatie is te behandelen. Het effect wordt bereikt door het medicijn te annuleren dat een pathologische aandoening veroorzaakt. Bovendien is het belangrijk om te weten dat het lichaam na behandeling meer weerstand krijgt tegen dit geneesmiddel, dat wil zeggen dat nu een grotere hoeveelheid van het medicijn problemen met de bloedvorming veroorzaakt.

Dit type agranulocytose wordt gekenmerkt door een pauze tussen de ontvangen externe blootstelling en een sterke afname van het aantal granulocyten in het bloed.

  • Endogene vorm van de ziekte interne factoren van het lichaam veroorzaken, namelijk sommige ziekten. Deze omvatten manifestaties:
    • acute leukemie,
    • chronische myeloïde leukemie, die in de terminale fase is overgegaan,
    • uitzaaiing van kankerprocessen die in het beenmerg zijn ontsproten.

In dit geval wordt de normale hematopoëse geremd met behulp van uitgescheiden tumortoxines. Bovendien beginnen de cellulaire elementen van het rode beenmerg te worden vervangen door kankercellen..

Immune agranulocytose

Immune agranulocytose onderscheidt zich door het volgende klinische beeld. Met de ontwikkeling van deze ziekte neemt het niveau van granulocyten af ​​vanwege de hoge eliminatiesnelheid met behulp van antigranulocytische antilichamen. Deze antilichamen kunnen granulocyten niet alleen in het bloed vernietigen, maar ook in sommige organen, die belangrijk zijn voor de samenstelling van het bloed. Dit geldt voor de milt, long en rood beenmerg. In sommige gevallen beïnvloedt het vernietigingsmechanisme ook cellen die aan de vorming van granulocyten voorafgaan, wat sterk lijkt op de myelotoxische vorm van de ziekte.

Een van de symptomen van de ziekte is ernstige intoxicatie van het lichaam, waarbij organen en weefsels op grote schaal worden vergiftigd met behulp van de vervalproducten van vernietigde cellen. Maar in sommige gevallen worden tekenen van intoxicatie vermengd met een kliniek met een infectieuze complicatie of met symptomen van een milde ziekte.

Bij laboratoriumtests kan men de afwezigheid van granulocyten en monocyten volledig waarnemen met een praktisch behouden aantal lymfocyten. Tegelijkertijd blijkt het niveau van leukocyten veel lager te zijn dan 1,5x109 cellen per μl bloed.

Dit type agranulocytose draagt ​​bij aan de ontwikkeling van bijkomende ziekten, namelijk trombocytopenie en bloedarmoede. Dit komt door het verschijnen van antilichamen die niet alleen witte bloedcellen vernietigen, maar ook andere bloeddeeltjes. Er wordt ook gesteld dat een immuunlaesie ook kan worden ervaren door een pluripotente cel die afkomstig is uit het beenmerg en de voorloper is van granulocyten, rode bloedcellen en bloedplaatjes.

Medicinale agranulocytose

Medicinale agranulocytose is een ziekte die wordt gekenmerkt door een afname van witte bloedcellen als gevolg van bepaalde medicijnen..

Dit type ziekte is onderverdeeld in ondersoorten:

  • myelotoxisch - veroorzaakt door cytostatica, chlooramfenicol en andere geneesmiddelen,
  • haptenisch - veroorzaakt door de inname van sulfanilamiden, butadion enzovoort.

Het komt voor dat hetzelfde medicijn bij verschillende mensen verschillende soorten agranulocytose kan veroorzaken. Dergelijke medicijnen omvatten fenolische geneesmiddelen - chloorpromazine en andere. Zo veroorzaakt chloorpromazine een aantal individuen die eigenaardigheid hebben aan een medicijn, een myelotoxisch type agranulocytose. Maar hetzelfde medicijn kan bij andere personen een immuuntype van de ziekte veroorzaken..

Vaak ontwikkelt een persoon onder invloed van medicijnen bepaalde antilichamen die granulocyten vernietigen en ervoor zorgen dat ze uit het lichaam worden gewassen. Dit mechanisme kenmerkt het hapteentype van de ziekte, dat hieronder in meer detail zal worden beschreven. Bovendien verloopt het verloop van de ziekte snel en stormachtig. En wanneer het medicijn wordt geannuleerd, stoppen de pathologische symptomen en herstelt het lichaam.

Andere patiënten kunnen klagen over de ontwikkeling van auto-immuunreacties, waarbij antilichamen worden gevormd die zijn gericht tegen eiwitdeeltjes in de structuur van witte bloedcellen. Een systemische lupus erythematosus onderscheidt zich bijvoorbeeld door een vergelijkbare kliniek. In dit geval ontwikkelt agranulocytose zich in een langzaam tempo en neemt het chronische vormen aan..

Daarom is het bij agranulocytose van geneesmiddelen belangrijk om niet alleen naar de kenmerken van het medicijn te kijken, maar ook naar de individuele factoren van de patiënt. De reacties van een persoon kunnen afhangen van zijn geslacht, leeftijd, mate van immuniteit, de mate van ziekten die gepaard kunnen gaan met pathologie, enzovoort..

Symptomen van hapten agranulocytose

Hapten agranulocytose treedt op wanneer een sedimentatieproces van haptenen, onvolledige antigenen genaamd, plaatsvindt op de membranen van granulocyten in het menselijk lichaam. Wanneer haptenen worden gecombineerd met antilichamen die zich op het oppervlak van leukocyten bevinden, treedt er een agglutinatiereactie op - dat wil zeggen een soort binding van granulocyten. Een dergelijk proces leidt tot hun dood en een afname van hun hoeveelheid in het bloed. Verschillende medicijnen kunnen worden beschouwd als haptenen, wat leidde tot een andere naam voor dit type agranulocytose, ook wel medicijn of medicijn genoemd..

Het begin van hapten-agranulocytose is zeer acuut, vaak treden onmiddellijk na het gebruik van het medicijn levendige symptomen van de ziekte op. Wanneer de medicatie wordt geannuleerd, herstelt het lichaam van de patiënt ook snel het bloedbeeld, wat wijst op een acute vorm van het verloop van de ziekte.

Een belangrijk kenmerk van hapten-agranulocytose is dat het menselijk lichaam na genezing pathologisch reageert op zelfs de kleinste doses van het medicijn dat de ziekte veroorzaakte.

Deze ziekte ontwikkelt zich op elke leeftijd, maar komt in vrij zeldzame gevallen voor bij kinderen. Vrouwen lijden vaker aan bovenstaande pathologie dan mannen, maar met de leeftijd wordt dit verschil onzichtbaar.

Bij oudere mensen komt een dergelijke disfunctie van het organisme vaker voor en is deze significant. De verklaring voor dit feit wordt gevonden in meer medicijnen die worden ingenomen vanwege de verslechtering van de gezondheidstoestand van ouderen. Ook verslechtert de toestand van het immuunsysteem met de leeftijd - het verliest zijn flexibiliteit, daarom is er een afname van de immuniteit en het optreden van immuunreacties van pathologische aard.

Experts hebben aanwijzingen dat de ziekte door bijna elk medicijn kan worden veroorzaakt. Maar toch zijn er een aantal medicijnen die meestal verantwoordelijk zijn voor het optreden van hapten agranulocytose. Pathologische veranderingen in het bloed kunnen worden veroorzaakt door:

een groep sulfonamiden, waaronder geneesmiddelen die worden gebruikt voor diabetes type 2,

  • analgin,
  • amidopyrine,
  • barbituraatgroep,
  • butadione,
  • een aantal anti-tbc-medicijnen, bijvoorbeeld PASK, ftivazidom, tubazidom,
  • procaïnamide,
  • methiuracil,
  • antibacteriële geneesmiddelen die verband houden met macroliden - erytromycine enzovoort,
  • geneesmiddelen met antithyroid-effect, die worden gebruikt voor hypertrofische schildklierfunctie.

Agranulocytose van Tyrosol

Tyrosol is een medicijn dat wordt gebruikt om diffuse giftige struma te behandelen. Diffuse giftige struma is een inherent auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door thyreotoxicose, de aanwezigheid van struma, oftalmopathie en, in sommige gevallen, dermopathie.

Bij het gebruik van Tyrosol kan agranulocytose bij sommige patiënten beginnen, dat wil zeggen een afname van het aantal granulocyten in het bloed tot minder dan vijfhonderd eenheden per μl bloed. Deze toestand van de patiënt vormt een bedreiging voor zijn gezondheid en leven. Bij ouderen komt deze complicatie vaker voor dan bij jonge patiënten. In sommige gevallen treedt de bijwerking van tyrosol plotseling op, binnen een paar dagen. Maar meestal ontwikkelt zo'n complicatie zich langzaam, binnen drie tot vier maanden vanaf het begin van de therapie.

Agranulocytose van Tyrosol vereist een aantal maatregelen:

  • ontwenning van drugs,
  • antibacteriële geneesmiddelen voorschrijven,
  • het gebruik van medicijnen met het groeifactoreffect, die bijdragen aan het snelle herstel van het beenmerg.

Als er passende maatregelen worden genomen, kan het herstel van de patiënt binnen twee tot drie weken na aanvang van de therapie worden verwacht. Hoewel er gevallen van overlijden waren met een soortgelijk probleem met het hematopoëtische systeem.

Wat is agranulocytose

Symptomen

Komt alleen voor bij patiënten nadat de destructieve immuunprocessen een piek hebben bereikt en het aantal maagcellen waartegen antilichamen worden geproduceerd aanzienlijk zal afnemen. Dit leidt tot atrofie van de klieren die verantwoordelijk zijn voor de productie van zoutzuur; de spijsvertering is verstoord.

Belangrijkste symptomen

De manifestaties van auto-immuun gastritis in de beginfase van de ontwikkeling van de ziekte zijn schaars, maar naarmate het ongunstige klachtenproces vordert, wordt het meer. Typische symptomen zijn:

  1. Zwaarte in de maag, zelfs als de patiënt weinig eet.
  2. Misselijkheid.
  3. Een opgeblazen gevoel, winderigheid.
  4. Vol gevoel en pijn na het eten.
  5. Boeren (eerst met lucht, daarna met een onaangename nasmaak van bitterheid of bedorven voedsel).
  6. Verminderde eetlust tot volledige afwezigheid.

Hoewel de zuurproducerende functie van de maag is verminderd, kunnen patiënten worden gestoord door brandend maagzuur in verband met reflux (reflux in de slokdarm) van voedselresten of galcomponenten. Er kan intolerantie voor zuivelproducten optreden.

Bijkomende symptomen

Patiënten vertonen tekenen van bloedarmoede, aandoeningen van het zenuwstelsel en er kunnen psychologische disfuncties optreden:

  • duizeligheid;
  • zwakheid;
  • slaperigheid;
  • geluid in oren;
  • gewichtsverlies;
  • een gevoel van gevoelloosheid of "kippenvel" in de armen en benen;
  • vergroting van de lever, milt;
  • prikkelbaarheid;
  • vermoeidheid
  • aanvallen van woede;
  • hoofdpijn;
  • ongerustheid;
  • depressie.

Soms is er pijn en verbranding in de mondholte; de taal is "gepolijst", glanzend of vice versa, bekleed met een witte laag van dichte consistentie. Diarree wordt afgewisseld met obstipatie, er komt gerommel in de maag.

Hoeveel jaar leven patiënten?

Bij een persoon die lijdt aan auto-immuun gastritis, verschijnt het beeld van gedetailleerde symptomen niet onmiddellijk. Vanaf het moment dat een aanzienlijke hoeveelheid antistoffen tegen bloed wordt gedetecteerd tot het optreden van klachten, kan het één tot vijf jaar duren. Verdere tekenen van ziekteprogressie, maar hebben geen directe bedreiging voor het leven van de patiënt. Complicaties en secundaire pathologieën (in het bijzonder kwaadaardige maagtumoren, het risico op ontwikkeling die in het besproken proces toenemen) vormen een gevaar.

Een volledig herstel vindt niet plaats, maar een persoon kan een volledig leven leiden, omdat hij niet langer ernstig ongemak ervaart (er is een overgang naar het stadium van remissie - de afwezigheid van levendige symptomen).

Symptomen en oorzaken van het optreden van agranulocytose

Agranulocyten zijn cellen waarin geen korrelige structuren voorkomen. Deze omvatten monocyten en lymfocyten. Wat agranulocytose is, is gemakkelijk te begrijpen met minimale kennis van het Latijn. Dit is een aandoening waarbij hun aantal aanzienlijk wordt verminderd. Deeltje "a" betekent ontkenning of afwezigheid. Dit is een ernstige pathologische aandoening van het bloed, waarbij de belangrijkste fracties van witte bloedcellen praktisch afwezig zijn. Deze aandoening gaat steevast gepaard met leukopenie - een schending van de totale kwantitatieve samenstelling van leukocyten. Bij het uitzoeken van agranulocytose - wat het is, moet u weten dat dit een aandoening is waarbij volwassen agranulocyten praktisch niet worden gedetecteerd of in absoluut onbeduidende hoeveelheden zijn. In de hematologie betekent de term "agranulocytose" een algemene afname van het aantal leukocyten. Het kan aangeboren zijn (zeldzaam genoeg) en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Maar de mannelijke helft gebeurt meestal na 40.

Wat moet u weten wanneer agranulocytose wordt gedetecteerd? Dat het kan voorkomen in acute en terugkerende klinische dynamiek en licht, matig of ernstig kan zijn. De gevaarlijkste is ernstige agranulocytose, waarvan de symptomen zich manifesteren in de volledige afwezigheid van leukocyten in het bloed. Om met de behandeling te beginnen, is het noodzakelijk om de reden te achterhalen die een zo laag bloedbeeld kan veroorzaken. Maar voor elke agranulocytose is dit kenmerkend:

  • verzwakte toestand van het lichaam;
  • de aanwezigheid van septische processen en zweren;
  • het verschijnen van ontstekingsprocessen met variabele dislocatie;
  • spijsverteringsstoornissen;
  • warmte.

Granulocytaire laesies gaan altijd gepaard met een verzwakking van het immuunsysteem, wat leidt tot het verschijnen van etterende en ontstekingsprocessen. Maar het verschijnen van lage indicatoren wordt meestal veroorzaakt door een negatief proces: remming van beenmerg (myelotoxische agranulocyten), immuun- of echte (idiopathische) oorzaken. Vaak is dit een uiting van kanker, bloedkanker, leukemie of sarcoom. Dit proces kan worden veroorzaakt door stralingsletsel, bepaalde medicijnen in hoge doses of door giftige schade. Aleukia is een bloedpathologie, waarvan de oorzaken de externe toxische effecten zijn.

Wat zijn onrijpe granulocyten in dit proces? Metamyelocyten zijn de voorlopers van granulocyten, die in de toekomst naar het volwassen stadium gaan en volwassen gesegmenteerde granulocyten worden. Hun uiterlijk betekent dat het lichaam de nederlaag van volwassen gran-cellen probeert te bestrijden en jonge metamyelocyten en myelocyten produceert die zich zullen verbinden met de strijd. Meestal geeft hun uiterlijk aan dat het lichaam bijna geen volwassen cellen meer heeft om zich te verzetten.

Wat zijn granulocyten

  • Grote gesegmenteerde kern.
  • De aanwezigheid in het cytoplasma van korrels die worden weergegeven door lysosomen, peroxisomen en gemodificeerde vormen van deze elementen.

Sommige voorwaarden zijn nodig voor de productie van granulocyten..

Granulocytvorming

De synthese van granulocyten vindt plaats in het beenmerg, dus deze cellen zijn vertegenwoordigers van de myeloïde reeks. De bron voor hun vorming is een gemeenschappelijke cel - de voorganger - de multipotente moedercel. Om een ​​volwaardig proces van granulopoëse te garanderen, zijn stoffen nodig - inductoren:

  • Interleukins-1, 3, 5.
  • Granulocyt-monocyten kolonie-stimulerende factor.
  • Granulocyt stimulerende factor.

De rijping van volledige cellen duurt 13 dagen:

  • Drie of vijfvoudige celdeling - voorlopers - 4 dagen.
  • Morfologische rijping - 5 dagen.

Als granulocyten de bloedbaan binnenkomen, worden ze onmiddellijk in twee groepen verdeeld:

  • Actief circulerende cellen.
  • Marginale celeenheden zijn die granulocyten die zich tijdelijk op het oppervlak van venules bevinden. Cellen bezetten de marginale locatie voordat ze rechtstreeks vanuit de bloedbaan in weefsels binnendringen.

Als referentie. Na in het weefsel te zijn gegaan, is de levenscyclus van granulocyten ongeveer 2 dagen en in het bloed is de gemiddelde circulatietijd maximaal 7 dagen.

Naarmate granulocyten volwassen worden, ondergaan ze verschillende ontwikkelingsstadia totdat ze volledig volwassen zijn geworden..

Classificatie

Alle menselijke granulocyten zijn onderverdeeld in drie hoofdtypen:

Als de groei en rijping van granulocyten, zijn dergelijke cellen onderverdeeld in:

De morfologische stadia van de ontwikkeling van granulocyten impliceren hun toestand in verschillende vormen:

  1. Myeloblasten zijn slecht gedifferentieerde cellen met een geschatte grootte van 15 μm, het cytoplasma bevat geen korrels, de kern bevindt zich niet in het midden en bevat ook 1 tot 3 nucleoli.
  2. Promyelocyten zijn grote cellen tot 24 micron groot. De kern bevindt zich ook excentrisch; korrels verschijnen al in het cytoplasma.
  3. Myelocyten - de celgrootte in dit ontwikkelingsstadium is al teruggebracht tot 16 micron, er wordt een grote concentratie aan korrels bepaald. Het is in deze periode dat er drie soorten myelocyten worden onderscheiden:
    • Neutrofiel.
    • Eosinofiel.
    • Basofiel.
  4. Metamyelocyten (jong) - na het verdelen van myelocyten in drie varianten, worden metamyelocyten ook vertegenwoordigd door drie van dezelfde soort. De grootte van dergelijke cellen neemt af met differentiatie tot 14 micron, het aantal korrels neemt toe, het vermogen tot mitose is al verloren gegaan. In dit stadium ondergaan metamyelocyten differentiatie in:
    • De steekcellen zijn de directe voorloper van de volwassen vorm. Deze cellen komen in de bloedbaan en vormen tot 5% van alle circulerende witte bloedcellen..
    • Gesegmenteerde cellen - dit is het laatste stadium van differentiatie - de vorming van een volwassen vorm.

Korrels, het belangrijkste teken van granulocyten, verschijnen in het stadium van metamyelocyten.

Granulocyten zijn dus, afhankelijk van het ontwikkelingsstadium:

  • Volwassen - gesegmenteerd.
  • Praktisch volwassen - steek.
  • Onrijpe granulocyten - van myeloblasten tot metamyelocyten (jong).

Elke cel heeft gedurende zijn hele leven zijn eigen specifieke verantwoordelijkheden..

Functies

  1. Neutrofiele granulocyten zijn het hoofdbestanddeel van het niet-specifieke beschermende bloedsysteem, dat zorgt voor:
    • Fagocytose (eliminatie) van vreemde insluitsels (bacteriën, weefselafbraakproducten, enz.) En het lichaam van die.
    • Regulatie van lumen en vasculaire permeabiliteit tijdens ontsteking.
    • Antimicrobiële productie.
  2. Basofiele granulocyten:
    • Isolatie van heparine en activering van lipolyse.
    • Antigeenbinding die de vorming van immuuncomplexen op het basofiele oppervlak met zich meebrengt.
    • Isolatie van triggers van allergische reacties, met name histamine.
    • Ik neem actief deel aan de ontwikkeling van de allergische reactie van het hele organisme.
  3. Eosinofiele granulocyten:
    • Ook betrokken bij de vorming van de immuunrespons.
    • Produceer anthelmintische stoffen.
    • Verwijder overtollige hoeveelheden histamine.

In de normale fysiologische toestand van het lichaam worden, met uitzondering van enkele gevallen, alleen gesegmenteerde en steekgranulocyten in het bloed aangetroffen. Buiten de ziekte is een lichte aanwezigheid van onrijpe cellen toegestaan..

Aandacht. Het vrijkomen van een groot aantal onrijpe granulocyten in het bloed betekent de ontwikkeling van een pathologisch proces.

Agranulocytosebehandeling

Voor zo'n ernstige ziekte als agranulocytose is een complexe behandeling nodig

Het is belangrijk om een ​​aantal maatregelen te nemen, waaronder de volgende punten:

  • Verduidelijking van de oorzaak van de pathologie en de eliminatie ervan.
  • Optimale herstelomstandigheden voor de patiënt creëren, waaronder volledige steriliteit.
  • Preventieve maatregelen nemen tegen het optreden van infectieuze infecties en bestaande infecties en hun complicaties behandelen.
  • De procedure voor transfusie van leukocytenmassa.
  • Voorschrijven van steroïde therapie.
  • Leukopoiese stimulerende procedures.

Het is belangrijk om te begrijpen dat de behandeling van agranulocytose in elk geval een individuele aanpak vereist. Specialisten houden rekening met veel factoren die het behandelregime van de ziekte kunnen beïnvloeden.

Deze factoren zijn onder meer:

  • de oorzaak van de ziekte en de aard van de oorsprong,
  • mate van ziekteprogressie,
  • complicaties,
  • patiënt geslacht,
  • patiënt leeftijd,
  • een geschiedenis van bijkomende ziekten van de onderliggende ziekte.

Parallel aan de behandeling van het hoofdprobleem wordt het gebruik van de volgende behandelregimes aanbevolen:

  • Als een dergelijke behoefte zich voordoet, is het mogelijk om een ​​ontgiftingstherapie voor te schrijven, die op een standaardmanier wordt uitgevoerd.
  • Volgens de aanwijzingen van de patiënt wordt bloedarmoede behandeld.
  • Als er symptomen zijn, krijgt de patiënt therapie voor hemorragisch syndroom.
  • Mogelijk correctief effect op andere actuele problemen..

Laten we de therapiemethoden voor agranulocytose in de praktijk nader bekijken:

  • Als de patiënt een uitgesproken mate van leukopenie heeft samen met agranulocytose, dan is dit problemencomplex een indicatie voor het gebruik van etiotrope behandeling. Een dergelijke therapie bestaat uit de afschaffing van radiotherapie-sessies en het gebruik van cytostatica. Patiënten die een sterke afname van witte bloedcellen hebben gekregen als gevolg van het gebruik van geneesmiddelen die geen direct myelotoxisch effect hebben, moeten stoppen met het gebruik van deze medicijnen met agranulocytose. In dit geval zijn er, als de medicijnen tijdig worden geannuleerd, grote kansen op een snel herstel van het aantal witte bloedcellen in het bloed.
  • Acute agranulocytose vereist dat de patiënt in volledige steriliteit en isolatie wordt gebracht. De patiënt wordt in een steriele doos of afdeling geplaatst, wat helpt om contact met de externe omgeving te voorkomen en infectie door verschillende infecties te voorkomen. De kamer moet regelmatig kwartiersessies hebben. Het bezoeken van familieleden van een zieke is verboden totdat de bloedtoestand van de patiënt verbetert.
  • In deze toestand van de patiënt voert het behandelend personeel therapie uit en voorkomt het infectieuze complicaties. In dit geval worden antibacteriële geneesmiddelen gebruikt die geen myelotoxisch effect hebben. Een dergelijke therapie is geïndiceerd als het gehalte aan witte bloedcellen in het bloed wordt verlaagd tot 1x109 cellen per μl bloed en natuurlijk tegen lagere tarieven. Er zijn ook enkele nuances in de correctie van bepaalde aandoeningen: diabetes mellitus, chronische pyelonefritis en andere brandpunten van infectieuze processen vereisen het gebruik van antibiotica in de vorm van preventie en op een hoger niveau van witte bloedcellen in het bloed - ongeveer 1,5x109 cellen per μl bloed.

Bij infectieuze therapie, als profylaxe, gebruiken specialisten een of twee antibacteriële geneesmiddelen die in een gemiddelde dosering aan de patiënt worden gegeven. Medicijnen worden intraveneus of intramusculair toegediend, afhankelijk van de vorm van het medicijn.

In aanwezigheid van ernstige infectieuze complicaties worden twee of drie antibiotica gebruikt, die een breed werkingsspectrum hebben. In dit geval worden de maximale doses voorgeschreven, worden medicijnen oraal toegediend, maar ook intraveneus of intramusculair..

Om de reproductie van pathogene darmflora te onderdrukken, worden in de meeste gevallen antibiotica voorgeschreven die niet absorbeerbaar zijn (die niet in het bloed worden opgenomen).

Parallel gebruik van antischimmelmedicijnen, bijvoorbeeld Nystatin en Levorin, wordt soms ook voorgeschreven..

Combinatietherapie omvat een vrij frequente toediening van immunoglobuline en antistafylococcale plasmapreparaten..

Alle bovenstaande anti-infectieuze maatregelen worden gebruikt totdat de agranulocytose van de patiënt verdwijnt..

Behandeling en dieet

Behandeling van de ziekte wordt pas voorgeschreven nadat de definitieve diagnose is gesteld. De behandeling van auto-immuun gastritis is, zoals elk type ziekte, complex. Doelstellingen:

  • eliminatie van verergering;
  • verwijdering van ontsteking;
  • verlichting van symptomen;
  • vestiging van het maagdarmkanaal.
  • diëet voeding;
  • het gebruik van geneesmiddelen;
  • balneotherapie;
  • reflexologie.

Het is volkomen onmogelijk om deze vorm van de ziekte te genezen, omdat de ziekte niet volledig is bestudeerd, vooral in het geval van volledige atrofie van het slijmvlies

Daarom is het belangrijk om met de therapie te beginnen voordat dit gebeurt. Als volledige vernietiging heeft plaatsgevonden, wordt de patiënt medicijnen aanbevolen die deel uitmaken van vervangingstherapie, de patiënt neemt medicatie-analogen van enzymen (maagsap, pepsine, enz.), Bijvoorbeeld Abomin, Pepsidil, enz.

e.), bijvoorbeeld Abomin, Pepsidil, etc..

Als de ziekte bloedarmoede veroorzaakte, moet de patiënt een kuur met vitamine B12 en foliumzuur volgen. Als er bacteriën van de Helicobacter-groep in de maag worden aangetroffen, is behandeling met antibacteriële middelen noodzakelijk. Maar het gebruik van antibiotica is niet altijd nodig. Alleen een arts kan bepalen of Helicobacter schadelijk is of niet. De patiënt kan ook dergelijke medicijnen te zien krijgen:

  • antispasmodica voor pijnverlichting (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • geneesmiddelen die de peristaltiek verbeteren (Cerucal, Metacin);
  • geneesmiddelen die bijdragen aan de normalisatie van de slijmvliezen van het lichaam (Bismuth-preparaten);
  • vitamine- en mineraalcomplexen of vitamine B12, foliumzuur.

Dergelijke onderhoudstherapie is vaak nodig gedurende het hele leven van de patiënt. De behandeling voor elke specifieke patiënt wordt individueel gekozen, wat afhangt van de mate en lokalisatie van mucosale atrofie. Pas na het stellen van een nauwkeurige diagnose, bepaalt de arts hoe de patiënt moet worden behandeld.

Dieetvoeding is een belangrijk onderdeel van gastritis-therapie, maar het moet duidelijk zijn dat het de ziekte niet geneest, maar helpt om de belasting van het maag-darmkanaal te verminderen, waardoor junkfood en irriterende stoffen worden geëlimineerd. In de landen van de voormalige USSR wordt een dieet volgens Pevzner aanbevolen. De principes van voeding:

  • fractionele voeding (kleine porties, met een gewicht van 200 g);
  • maaltijdregime (u moet 5-6 keer per dag tegelijkertijd eten);
  • eten moet warm zijn (niet koud en niet heet);
  • ruw, vet, gebakken, gekruid, zout, gerookt voedsel om uit te sluiten van het dieet;
  • alcoholische dranken zijn verboden;
  • voedsel moet worden gestoomd of gekookt, soms kunt u in de oven bakken;
  • het is beter om voedsel te malen tot de consistentie van aardappelpuree;
  • cafeïnehoudende dranken schaden de maag (koffie, thee);
  • mag geen snoep en chocolade eten.

Soms wordt als aanvullende behandeling traditionele geneeskunde gebruikt. Ze kunnen alleen worden ingenomen na overleg met uw arts. Nuttige planten voor gastritis zijn venkel, tijm, weegbree, munt. Duindoornolie heeft helende eigenschappen. Bij auto-immuun gastritis wordt aanbevolen om te stoppen met roken, omdat tabaksrook het maagslijmvlies irriteert.

Symptomen en diagnose

Verschillende soorten microflora leven constant in het lichaam. Het kan niet-pathogeen, pathogeen en voorwaardelijk pathogeen zijn. Dit laatste is ruim vertegenwoordigd bij mensen. In omstandigheden van normale immuniteit en afwezigheid van stressfactoren, kan dergelijke flora geen schade toebrengen. Maar in een aantal situaties kan het aanzienlijk worden geactiveerd. Neutropenie is ook zo'n factor, omdat het afschrikkende effect van leukocyten op micro-organismen niet wordt uitgevoerd. Dit leidt tot de ontwikkeling van een aantal infectieuze complicaties:

  1. Stomatitis - ontsteking van het mondslijmvlies.
  2. Gingivitis - ontsteking van het tandvlees.
  3. Tonsillitis - ontsteking van alle soorten amandelen in de keelholte en andere.
  4. Faryngitis is een ontsteking van de keelholte.

Ze gaan allemaal gepaard met hun specifieke symptomen en symptomen die kenmerkend zijn voor ontstekingen in het algemeen..

Omdat het gehalte aan neutrofielen wordt verlaagd, is hun migratie naar het brandpunt van ontsteking onvoldoende. Ontsteking krijgt snel het karakter van fibro-necrotisch en bacteriën vermenigvuldigen zich intensief onder het verschijnen van tandplak.

Als gevolg van de actieve reproductie van micro-organismen worden hun gifstoffen in de bloedbaan opgenomen, wat leidt tot een toxisch effect op het centrale zenuwstelsel en zich manifesteert door symptomen zoals hoofdpijn, misselijkheid, vermoeidheid en zwakte.

Doorgaans ulceratieve necrotische ontsteking in alle slijmvliezen. Ook in de vliezen van het maagdarmkanaal. Dit leidt tot necrose van het slijmvlies van de maag, darmen en slokdarm, wat gepaard gaat met gastro en enteropathie. Dit manifesteert zich door de ontwikkeling van het dyspeptisch syndroom met karakteristieke symptomen - krampen in de buikpijn, braken, diarree. Bij een ingrijpend proces kunnen bloedingen uit de organen van het maagdarmstelsel optreden, die moeilijk genoeg zijn om te stoppen. Bij myelotoxische agranulocytose is het hemorragische syndroom ook kenmerkend vanwege de remming van alle componenten van de bloedspruit, omdat het aantal bloedplaatjes wordt verlaagd. Symptomen hiervan zijn talloze petechiale huiduitslag..

Vaak is er longontsteking met een atypisch beloop, een neiging tot abces.

Infectie veroorzaakt door neutropenie is gevaarlijk. Door het gebrek aan bescherming koloniseren micro-organismen snel het hele lichaam en kunnen ze de bloedbaan binnendringen, waardoor sepsis ontstaat. Agranulocytose bij kinderen is in dit opzicht bijzonder gevaarlijk omdat hun immuunsysteem als geheel onvolwassen is en zelf vatbaar is voor infecties. En agranulocytose als gevolg van acute lymfoblastische leukemie ontwikkelt zich vaak in de kindertijd. Symptomen van sepsis zijn een indicatie voor onmiddellijke overdracht naar intensive care.

Diagnose van neutropenie is niet moeilijk. Bij een algemene bloedtest is neutropenie gemakkelijk zichtbaar door de concentratie van leukocyten en neutrofielen in het bloed. Al in dit stadium is het mogelijk om de aanwezigheid van remming van andere spruiten in het rode beenmerg te detecteren. Ze gebruiken ook een biopsie van rood beenmerg. In een myelogram kan ook neutropenie worden gedetecteerd. Deze analyse is pijnlijk, maar stelt u in staat de diagnose te bevestigen. Ze voeren ook een bloedtest uit op steriliteit, dit is nodig voor de tijdige diagnose van septische aandoeningen. Met de auto-immuun aard van agranulocytose worden antineutrofiele antilichamen getest.

Wat is agranulocytose

Wat is agranulocytose?

Agranulocytose is een syndroom dat wordt gekenmerkt door uitgesproken granulocytopenie (minder dan 750 neutrofielen in 1 μl bloed), leukopenie (minder dan 1000 leukocyten in 1 μl bloed), necrotische laesies van de keelholte, mondholte, tong (soms darmen, vagina, anus en longen) en septica verschijnselen (ernstige algemene intoxicatie, intermitterende koorts, koude rillingen, zweten) Agranulocytose kan niet worden geïdentificeerd met asymptomatische, meestal voorbijgaande, granulocytopenie. Men mag echter niet vergeten dat granulocytopenie de eerste manifestatie van agranulocytose kan zijn of kan worden waargenomen tijdens remissie van de laatste. Dynamische waarnemingen zijn nodig om de aard van asymptomatische granulocytopenie te identificeren.Symptomatische granulocytopenie wordt aangetroffen bij veel infectieziekten - tyfeuze koorts, viscerale leishmaniasis, langdurige septische endocarditis, brucellose, malaria, miliaire tuberculose, virale infecties, enz. De vermelde infecties kunnen worden veroorzaakt. De etiologie van agranulocytose, die zich ontwikkelde tegen de achtergrond van een ziekte, kan het toxisch-allergische effect zijn van de gebruikte medicijnen. De etiologische factoren die agranulocytose veroorzaken, zijn veel chemicaliën (inclusief medicijnen). Het meest giftige benzeen.

Bij agranulocytose zijn mycotoxicosen niet de laatste plaats - pathologische aandoeningen veroorzaakt door giftige stoffen van schimmels (meestal het geslacht Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum en Cladosporium). Mycotoxinen zijn thermisch stabiel en breken niet af tijdens warmtebehandeling van voedingsmiddelen. Hematologische mycotoxicosen staan ​​bekend als alimentaire toxische aleukia, omdat ze voor het eerst werden geregistreerd bij mensen die wintergraan in het veld consumeerden..

Veel van deze etiologische factoren kunnen leukemoïde reacties en zelfs leukemie veroorzaken, zoals bestraling leukemie, benzeen en infectieuze leukemoïde reacties, die tegengesteld zijn aan agranulocytose. Dit houdt rechtstreeks verband met de differentiële diagnose van agranulocytose in verschillende stadia van ontwikkeling. Tijdens de herstelperiode kan agranulocytose worden vervangen door een uitgesproken leukocytose of leukemoïde reactie, die optreedt (in tegenstelling tot leukemische transformatie) tegen de achtergrond van een verbetering van de algemene toestand van de patiënt.

Het verloop van agranulocytose is meestal ernstig en vaak progressief. Het kan razendsnel zijn met een snelle dood, acuut, subacuut en terugkerend.

Met een progressief verloop van agranulocytose wordt beenmerglediging waargenomen met een sterke remming van alle drie de spruiten van hematopoëse - granulo-, trombo- en erytrocytopoëse. In dergelijke gevallen hecht trombocytopenie met hemorragische diathese zich eerst aan granulocytopenie. Agranulocytose gecompliceerd door trombocytopenische bloeding wordt hemorragische aleukie genoemd. Dit laatste wordt het vaakst waargenomen bij benzeenintoxicatie, mycotoxicose en stralingsletsels. Als de oorzaak van hemorragische Aleikia onbekend blijft, wordt deze Frank Aleikia genoemd. Met de toevoeging van bloedarmoede treedt panmyelopathie op.

Panmyelopathie, die is ontstaan ​​als gevolg van de progressie van agranulocytose, moet worden onderscheiden met hypoplastische anemie. In dit geval is de beslissende differentiële diagnostische waarde de ontwikkelingsvolgorde van hemocytopenie. Agranulocytose begint met granulocytopenie; het begin van hypoaplastische anemie is het anemisch syndroom. Bovendien zijn bij hypoplastische anemie necrotische tonsillitis en septische verschijnselen afwezig. Agranulocytose is omkeerbaar. Agranulocytose en de leukopenische vorm van acute leukemie worden onderscheiden op basis van de resultaten van een beenmergonderzoek. Bij agranulocytose komen cellulaire elementen vaak voor, er zijn er maar heel weinig (het beenmerg is leeg).

Classificatie van agranulocytose.

Medicijnen kunnen agranulocytose veroorzaken

Afhankelijk van de factoren die de remming van granulaire leukocyten veroorzaakten, zijn er 3 soorten pathologie verdeeld.

  1. Immuun omvat hapteen en auto-immuun.
    1. Hapten. Het ontstaat als gevolg van het gebruik van medicijnen, daarom wordt het ook wel medicinaal genoemd. De vernietiging van granulaire cellen vindt plaats als gevolg van onjuiste vorming van immuunreacties waaraan haptenen deelnemen. Haptens zijn eenvoudige chemicaliën die, wanneer ze aan bepaalde verbindingen met een hoog molecuulgewicht zijn gehecht, een pathologische reactie kunnen veroorzaken. Haptens zitten in een aantal medicijnen..
    2. Auto immuun. In het lichaam worden antilichamen gevormd die tot doel hebben de lichaamseigen cellen te vernietigen, met name granulocyten. Deze storing in het immuunsysteem wordt veroorzaakt door een aantal ziekten..
  2. Myelotoxisch Het kan gepaard gaan met acute stralingsziekte als gevolg van externe blootstelling aan straling, maar ook als gevolg van vergiftiging en een aantal ziekten. In zeldzame gevallen kan een mogelijke oorzaak een aangeboren afwijking zijn. Tegelijkertijd neemt de vorming van nieuwe granulocyten af ​​of stopt deze als gevolg van onderdrukking van de beenmergfuncties.
  3. Idiopathisch. Agranulocytose komt om een ​​onbekende reden voor..

Beschrijving van myelotoxische agranulocytose

Myelotoxische agranulocytose ontwikkelt zich als gevolg van exogene effecten. Het wordt altijd gecombineerd met erytro- en trombocytopenie. In de meeste gevallen gaat de myelotoxische variant van de ziekte gepaard met blootstelling aan chemotherapie en ioniserende straling. Deze factoren leiden tot remming van de hematopoëse in de beginfase van zijn ontwikkeling. Cytotoxische geneesmiddelen die een vergelijkbare reactie veroorzaken, zijn onder meer cyclofosfamide, fluorouracil, mercaptopurine, enz. Remming van hematopoëtische voorlopercellen leidt tot een afname van het aantal granulocyten in het beenmerg. Dit komt door een verminderde rijping van bloedspruiten..

Naast exogene effecten ontwikkelt zich een hematopoëtische celtekort bij sommige soorten bloedarmoede en leukemie. Deze oorzaken worden vaak geassocieerd met agranulocytose bij kinderen. Vaak zijn hematologische veranderingen erfelijk. Voorbeelden zijn hemolytische en aplastische anemie, Fanconi-syndroom. Acute en chronische myeloïde leukemie ontwikkelen zich zowel bij kinderen als bij volwassenen.

Hoe komt agranulocytose voor in de kindertijd

Medicinale agranulocytose bij kinderen is 1/10 van het totale aantal gevallen. Het immuunsysteem in de kindertijd is beter in staat tot een adequate reactie. Maar er zijn vormen van neutropenie die het meest kenmerkend zijn voor kinderen.

Bij pasgeborenen

En we raden u aan om te lezen: Symptomen van leukopenie bij kinderen

Granulocyten nemen sterk af in het bloed van pasgeborenen met een pathologie die iso-immuunconflict wordt genoemd. Het mechanisme is vergelijkbaar met een Rhesus-conflictsituatie met een moederorganisme dat negatief is voor de Rh-factor en positief voor de foetus. Antilichamen worden gevormd in het bloed van de moeder op de initiële granulocytcellen van het kind, verkregen in overeenstemming met de eigenschappen van vaderlijk bloed.

Bijzonderheid van de reactie: snel "uitwassen" van onnodige antilichamen uit het bloed van de pasgeborene en spontane normalisatie van de bloedsamenstelling op de leeftijd van vijf maanden en eerder. Vóór deze periode moet het kind worden beschermd tegen elke infectie. Antibiotica gebruikt volgens indicaties.

Erfelijke agranulocytose

Kostman agranulocytose wordt genetisch overgedragen van ouders. Meestal zijn zowel vader als moeder drager van het gewijzigde gen. Pathologie kan, naast veranderingen in de samenstelling van het bloed, worden gecombineerd met een verminderde mentale ontwikkeling, een kleine gestalte en een kleine hoofdomvang. Het mechanisme van mutatievorming is niet geïnstalleerd.

Klinisch manifesteert de ziekte zich al in de neonatale periode:

  • frequente etterende infecties op de huid;
  • in de mond - ulceratieve stomatitis, zwelling en bloeding van het tandvlees, parodontitis;
  • otitis media, rhinitis;
  • langdurige longontsteking.

Bij een kind tegen een achtergrond van hoge lichaamstemperatuur, vergrote lymfeklieren, wordt milt gedetecteerd. In ernstige gevallen vormt zich een abces in de lever, sepsis.

In het bloed van de baby is er een volledige afwezigheid van neutrofielen, met relatieve eosinofilie en monocytose en de norm van lymfocyten. Vooral tijdens de neonatale periode is de prognose ongunstig. Er was hoop voor de behandeling van dergelijke patiënten met een granulocytkolonie-stimulerende factor.

Cyclische neutropenie is ook een erfelijke ziekte. Het gewijzigde genoom moet een van de ouders bevatten. De ziekte gaat door met periodes van exacerbaties en remissies.

Tijdens aanvallen (duurt 3-4 dagen) worden ulceratieve veranderingen in de mond en keelholte waargenomen, nemen de lymfeklieren toe, stijgt de temperatuur scherp. Tegelijkertijd neemt het niveau van granulocytcellen in het bloed sterk af. Na remissie komt. Het aantal granulocyten in het bloed stijgt, maar blijft beneden normaal, monocytose, eosinofilie wordt geregistreerd, een afname van rode bloedcellen en bloedplaatjes is zelden mogelijk. De cycli van veranderingen in het bloed variëren in duur: meestal (in 70% van de gevallen) worden periodes van 21 dagen geregistreerd; minder vaak - 14 dagen.

Therapeutische maatregelen zijn vergelijkbaar met de ziekte van Costman. Maar cyclische veranderingen gaan niet helemaal door. Wanneer een kind opgroeit, worden de klinische manifestaties aanzienlijk verzacht.

De detectie van agranulocytose hangt af van een tijdig onderzoek van kinderen en volwassenen met frequente pustulaire infecties, tonsillitis, otitis media, stomatitis en onduidelijke diarree. Leukocytenanalyse kan een diagnose en de juiste therapierichting suggereren.

Het Is Belangrijk Om Bewust Te Zijn Van Vasculitis